Клинические аспекты и терапии для гемофилии A, страница 7

Дозы могут быть рассчитаны,  умножая объем(издание) плазмы реципиента в milliliters желательным приращением фактора VIII в единицах в milliliter. Более простое и восстанавливаемое вычисление дозы состоит в том, что каждая единица фактора VIII вселяла в килограмм веса тела, выдает(уступает) повышение 2 % плазматического фактора VIII уровень (то есть, 0.02 U/ml). Пример терапии для пациента с 50 кг с обширным раздиранием включил бы обслуживание из фактора 30 % VIII уровень в vivo, пока заживление не полно. Это может быть выполнено начальным вливанием к уровню 60 % с 1,500 U (30 1 50 кг) фактора VIII, сопровождаться 750 U за каждыми 12 часами после того в течение 7-10 дней, с урегулированием дозы,  сделанным каждые несколько дней как обозначено фактором VIII за пробирными анализами.

Для пациентов с главными или угрожающими жизнью повреждениями, лабораторное измерение в vivo факторе VIII деятельность желательно из-за изменений(разновидностей), которые следуют из ответов пациентов к таким вливаниям. 33 Замена активизированного частичного тромбопластина, времени или другой ситовый анализ для формального фактора VIII пробирный анализ нужно избежать потому что результаты могут вводить в заблуждение.

Антигемофильный фактор можно давать на разнообразии списков(графиков), чтобы держать количество в vivo факторе VIII выше установленного уровня, таким образом преобразовывая(конвертируя) пациента с серьезным дефицитом к один с умеренным или умеренным дефицитом. Профилактический фактор, используемый на регулярном основании в маленьких детях исследуется как метод предотвращения позже дорогостоящее объединенное ухудшение. Такая программа может драматично уменьшать сферу действия кровоизлияний, но это может также увеличивать расход, дренаж на плазменных ресурсах, и возможно побочные эффекты также. Признаки для такого профилактического использования включают интенсивную физическую терапию, текущее кровоизлияние в единственном(отдельном) объединенном или хроническом синовите, или изучении новой физической деятельности.

Признаки Для Вливания

Руководящие принципы для доз заместительной терапии переменные от treater до treater, и должна иметься комната(место) для восходящей модификации дозы, когда клиницист заинтересован(обеспокоен), что повреждения продвинуты или большее количество угрозы чем обычно. Ниже - связь к таблице типичных начальных доз заместительной терапии, используемой в нашем центре обработки(лечения) гемофилии.

Таблица Таблицы

Другие Терапевтические Принципы

С острым hemarthrosis нужно обращаться с ранней терапией вливания, которая минимизирует риск хронического синовита или прогрессивного arthropathy и избежит потребности в чрезмерном лечении боли или в arthrocentesis. Вдыхания заведения в течение острого кровоизлияния нужно избежать, если раздувающийся и боль не очень серьезен, или зараженное заведение подозревается. Полный расход концентрата фактора и затрат здравоохранения -, тот же самый в пациентах столь обращался как в тех в том, кого продвинулся, геморрагические повреждения развиваются, и здоровье пациента ясно улучшено. MLID75089203 34

Хронический гемофильный arthropathy может улучшаться замечательно с нескольких недель или месяцев интенсивной физической терапии для здания мышцы и увеличил объединенную стабильность, интервалы ухода от отношения(поведения) веса, чтобы учесть регресс синовита, и исправления сгибательных контрактур,  втискивая цилиндры, ночные(вечерние) шины, или тягу. 35 Регулярных профилактических вливаний фактора VIII могут также использоваться, чтобы предотвратить травмирующий отбор конденсатных фракций.

С хроническим синовитом нужно обращаться с интенсивным фактором VIII с заменой плюс консервативные ортопедические и физические меры терапии, программа, которая производит медицинскую синовэктомию в относительно половины обращающихся заведений. 36 Хирургических синовэктомии была предложена для пациентов с незаживлением хронического синовита или с часто возвращением hemarthrosis и прогрессивным развитием серьезного хронического arthropathy; это также было успешно в предотвращении долговременного sequelae. 37 Хирургических синовэктомии связана не только с отмеченным уменьшением в частоте кровоизлияния в заведении, но также и с некоторой потерей объединенного движения, которое не может быть полностью восстановлено несмотря на физическую терапию. Раньше, радиоактивные синовэктомии, выполненные,  вводя радиоактивный диспрозий в заведение, были сделаны успешно. Такая процедура может рассматриваться для пациентов, кто - недостаточные хирургические риски.