Клинические аспекты и терапии для гемофилии A, страница 3

Эпизод отбора конденсатных фракций в заведение предрасполагает к дальнейшим эпизодам для по крайней мере две возможных причины. MLID75088474 19 Сначала, hemarthrosis стимулирует быстрое увеличение, хроническое воспаление, и гиперваскулярность синовиальной оболочки. Во вторых, hemarthrosis сопровождается быстрой атрофией вокругсуставной мускулатуры и последующего компромисса в объединенной защите, напрягал этими мышцами (рис. 106-2).

Хронический Артрит

Текущий hemarthrosis может свинец к нескончаемому условию(состоянию), в котором объединенные ненормальность упорствуют(сохраняются) в интервалах между выделяющимися эпизодами. Клинически, вовлеченное заведение хронологически раздуто, хотя безболезненный и слегка теплый. Имеются клинические результаты хронического синовита, включая видный синовиальный болотистый с или без выпота (рис. 106-3). Умеренное ограничение движения может присутствовать, часто с уродством флексии. Замена Фактора не изменяет эти параметры. Вероятность развития хронического артрита непосредственно связана с полной серьезностью основного дефекта коагуляции. В одном изучении 139 пациентов больного гемофилией, только 42 % был найден, чтобы иметь определенный и дополнительный 14 % возможный гемофильный артрит, основанный на клинических и рентгенографическных особенностях. 20 Несмотря на любую предыдущую историю hemarthrosis, однако, никакой пациент с уровнем факторов > 20 % имел гемофильный артрит, в то время как до третьей части(трети) с уровнями между 6 % и 20 % имел возможный или определенный артрит. В тех пациентах, кто развивают хронический артрит, не ясно,является ли явление должным повторить субклиническое незначительное(младшее) кровоизлияние или к необратимому синовиальному быстрому увеличению, вынужденному(вызванному) главным hemarthroses. Однако, именно это клиническое государство(состояние) часто прогрессирует к серьезному разрушительному артриту, замеченному в преждевременном гемофильном arthropathy. Изменения(замены) radiologic замечены в Числах(фигурах) 106-4 и 106-5. Nonsteroidal противовоспалительные средства(агенты) были найдены, чтобы предложить существенную помощь(облегчение) боли без обычно порождения увеличенных трудностей отбора конденсатных фракций.

Терминальная стадия Гемофильный Arthropathy

Продолжительная терминальная стадия гемофильный arthropathy имеет особенности общего с и дегенеративной объединенной болезнью и продвинул ревматоидный артрит. 18 рентгенографическные изменения(замены) показываются в Числах(фигурах) 106-6 и 106-7. Клинически, заведение кажется увеличенным и "узловатым", из-за osteophytic костистого разрастания (рис. 106-2). Синовиальное загустевание и выпот, однако, не видны. Диапазон движения строго ограничен, и волокно, в отличие от костистого, анкилоз часто замечен. Подвывих, объединенная слабость, и malalignment общие(обычны). Hemarthroses, однако, уменьшаются в частоте.

Зараженный Артрит

Хотя много болезней типа ревматоидного артрита и остеоартрита совещаются,  увеличенный риск бактериальной инфекции предварительно поврежденного объединенного, зараженного артрита - редко сообщаемое осложнение гемофильного артрита. Гнойный артрит в больных гемофилией более обычно происходит во взрослых чем в детях и - обычно monarticular, со склонностью к коленной причастности(вовлечению). По сравнению с непосредственным hemarthrosis, зараженный артрит связан с лихорадкой > 38єC в пределах 12 часов представления, увеличенного периферийного индекса лейкоцита, и суставной боли, которая не улучшается с заместительной терапией. Фактор предрасположения другой чем гемофильный arthrop- athy часто идентифицируемый, включая предыдущий arthrocentesis, arthroplasty, внутривенное употребление лекарственных средств, или иммуносупрессию, вторичную к HIV-1 инфекции. Стафилококк aureus - наиболее часто идентифицируемый организм. MLID86153874 21

Гематомы

Маленькие внутримышечные гематомы общие(обычны) и могут растворяться спонтанно, но большие гематомы могут свинец к серьезному sequelae посредством сжатия жизненных структур. Большие гематомы могут производить лихорадку, leukocytosis, серьезную боль, и гипербилирубинемию из-за деградации эритроцита. Те не соответственно обращался, может кончаться волокнистой организацией с контрактурами. Большая гематома задней части и фланга замечена в Числах(фигурах) 106-8 и 106-9.