Клинические аспекты и терапии для гемофилии A, страница 10

Краеугольный камень терапии в гемофилии должен обеспечить пациента доступом к непосредственному(немедленному) и адекватному исправлению гемостатического дефекта в самом раннем признаке, суггестивном из кровоизлияния. Для большинства людей с серьезным и умеренно серьезная гемофилия, достижение этой цели - через комбинацию интенсивного образования пациента и семейства, плюс учреждение тщательно контролируемой программы само-терапии.

Программа Само-терапии

За исключением пациентов с антителами ингибитора, те, кто ненадежны или непостоянны, или дети < 3 года возраста, большинство пациентов - кандидаты на домашнюю терапию. Ежедневное наблюдение пациента можно часто обеспечивать врачом в непосредственной(немедленной) географической близости пациента, с последующими регулярными посещениями центра гемофилии длинного -срока(термина) оценочную и всестороннюю заботу(осторожность). В большинстве центров, все пациенты и отобранные члены семейства получают индивидуальный курс неполного рабочего дня на pathophysiology, диагнозе, и терапии гемофилии. Первые несколько вливаний управляются под наблюдением врачом. Если пациент или семейство демонстрируют, и мастерство в само-вливании и хорошем схватывании основных принципов, максимальная независимость позволяется.

В некоторых центрах, все пациенты посещают двухлетние всесторонние оценочные сессии как минимальное принудительное требование для продолжения в программе. На каждой сессии пациент оценен гематологом и ортопедическим хирургом, медсестрой, медицинским работником патронажа, ротовым хирургом, физиотерапевтом, профессионально-техническим адвокатом, и, когда обозначено, генетическим адвокатом и-или физиологом или психиатром. Таблица 106-1 Таблица, с которой 106-1 данные показов, собранные на больных гемофилией обращались в традиционных амбулаторных клиниках гематологии для 1-летнего и затем, вводила в формальную всестороннюю программу заботы(осторожности), которая включает само-терапию. MLID84200752 47 должно быть подчеркнуто, что наименее важный аспект само-терапии - обучение венопункции. Программа достигает ее драматических результатов через терпеливое образование также как систематическое заявление(применение) навыков разнообразия соответствующего медицинского персонала, кто может адресовать долговременные проблемы этой пожизненной болезни.

Из-за многих проблем, являющихся результатом введения HIV в кровоснабжение в 1970-ых и в начале 1980-ых, 15 всесторонних заботы(осторожности) гемофилии теперь также вовлекает имеющий дело с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) и HIV. 48 Пациентов исследованы в более частых интервалах, профилактика с antiretroviral средствами(агентами) типа zidovudine рассматривается, и консультация инфекционной болезни может быть получена. Дополнительно, интенсивные сессии рекомендации с пациентом, семейством, и работником патронажа обеспечиваются для обсуждения проблем(выпусков) типа передачи HIV и воздействия этой инфекции на жизни пациента.

Осложнения Терапии

Лиофилизированные концентраты фактора реконструировали заботу(осторожность) о людях с гемофилией. Домашние программы терапии были установлены и таким образом длительные эффекты кровоизлияния были уменьшены и дни, потерянные от работы, или школа уменьшилась. MLID84200752 47 Продолжительности жизни, постепенно увеличенные до СПИДА эра. 9 Лиофилизированных концентрата - объединенное изделие, сделанное от плазмы между 2,000 и 30,000 донорами. Инфекционные осложнения от переданных переливанием вирусов начали быть отмеченными в больных гемофилией в конце 1970-ых и впоследствии стали главным предприятием(беспокойством). MLID82159302 49 Однако, все концентраты фактора, в настоящее время произведенные вирусно инактивированы, и таким образом инфекционные осложнения были очень уменьшены. Увеличенная чистота концентратов также произошла в течение следующих лет.

Инфекционные Осложнения

Гепатит