Умеренное снижение концентрации фактора Виллебранда или селективное отсутствие высЬкомйлекулярных соединений этой группы приводит к нарушению адгезии тромбоцитов И появлению крЬво^ечениЙ.
При лабораторных исследованиях, как правило, .выявляется: 1) увеличение длительности кровотечения, 2) снижение содержания фактора Виллебранда в плазме, 3) снижение ристоцетинкофакторной активности, 4) снижение активности VIII фактора. Следует отметить, что синтез фактора Виллебранда и его выделение повышается при системном воспалении, болезнях ЦНС, беременности и т. д. Поскольку заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, синтез части фактора Виллебранда может осуществляться нормальной аллелью. Поэтому результаты лабораторных исследований у больных с легкими формами болезни могут меняться и периодически быть нормальными. Выделяют три основных типа болезни Виллебранда. 1 тип болезни, наиболее распространенный, характеризуется умеренно выраженными клиническими проявлениями, снижением содержания фактора Виллебранда в плазме до 50% от нормального, при этом спектр гликопротеидов, обладающих активностью фактора Виллебранда, остается нормальным. Параллельно снижается активность фактора VIII.
II тип, значительно менее распространенный, характеризуется нормальным или субнормальным содержанием фактора Виллебранда, но функция его при этом нарушена за счет уменьшения количества высокомолекулярных составляющих фактора Виллебранда. Содержание фактора VIII остается нормальным, отмечена умеренно выраженная циклическая тромбоцитопения.
Ill тип, очень редкий, представляет собой тяжелое заболевание, наследуемое обычно от родителей с 1 типом заболевания. У больных с III типом болезни развиваются тяжелые спонтанные кровотечения,фактор Виллебранда в плазме не определяется, количество фактора VIII также может быт] существенно снижено, что приводит к характерным для гемофилии гемартрозам.
Лечение болезни Виллебранда зависит от тяжести и типа заболевания. Больным с 1 типом болезни показано применен ние 1-деза'мино-8-аргинин вазопрессйна (DDAVP), который способствует повышению содержания фактора Виллебранда в плазме. DDAVP неэффективен, и даже может быть противопоказан больным со II типом заболевания, в лечении которых применяют криопреципитат (фракцию плазмы, обога-. щенную фактором Виллебранда), особенно показанный при травмах, хирургических вмешательствах и спонтанных кровотечениях.
Хотя болезнь Виллебранда в большинстве случаев являетч ся врожденной, существуют приобретенные формы заболевания, вызываемые антителами, блокирующими фактор Вилле-бранда, или селективной абсорбцией фактора на поверхности клеток лимфоидных опухолей. В этих случаях обычные ме' тоды терапии неэффективны, и усилия должны быть направлены на лечение основного заболевания.
Тромбоцитопатии, обусловленные патологией мембран тромбоцитов
Рецепторы, модулирующие адгезию и агрегацию тромбо' цитов, локализованы на гликопротеинах мембраны, Факто; Виллебранда усиливает адгезию тромбоцитов, соединяясь с рецепторами гликопротеина 1Ь, тогда как фибриноген способ ствует агрегации тромбоцитов, связываясь с рецепторам" комплекса гликопротеинов llb-Ilia. Существуют два ред ких вида тромбоцитопатии, характеризующихся oтcутcтвиe^ этих рецепторов. Синдром Бернара - Судье характеризуется значительным нарушением адгезии тромбоцитов вследствие недостатка гликопротеина и неспособности соединяться с фактором Виллебранда, умеренной тромбоцитопенией и необычно большими размерами тромбоцитов. Для тромбастени^ Гланцманна характерен значительный дефицит гликопротеи нов llb-Ilia, что приводит к неспособности связывания ( фибриногеном и образования агрегантов. Размеры тромбо цитов остаются нормальными, форма может быть необычной возможно нарушение секреции.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.