Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 6

Заслуживают внимания методы выявления циркулирующих антикоагулянтов, которые, как правило, являются антителами, нарушающими активность факторов коагуляции. Антитела к факторам свертывания могут вырабатываться: 1) у женщин после беременности; 2) у больных с аутоим-мунными заболеваниями; 3) у больных, получающих антибиотики типа пенициллин, стрептомицин; 4) у пожилых людей. Частоту появления таких антикоагулянтов увеличивают неоднократные переливания плазмы. У некоторых больных с аутоиммунными заболеваниями могут появиться неспецифические формы антикоагулянтных антител, которые взаимодействуют с фосфолипидным связыванием факторов свертывания, увеличивают ПТВ и ПВ, но не вызывают кровотечений. НАРУШЕНИЯ ГБМОСТАЗА,

ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ

Геморрагический синдром у больных с патологией тромбоцитарного звена гемостаза обычно проявляется в виде поI

иерхностных кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки же- j лудочно-кишечного тракта и органов мочеполовой системы. 1 Наиболее распространенными формами этой патологии яв- j ляются: 1) различные виды тромбоцитопении; 2) болезнь 1 Виллебранда; 3) дисфункции тромбоцитов, вызванные при- 1 менением медикаментов.                                  ;

Продукция и кинетика тромбоцитов. Тромбоциты обра- 1 зуются в ходе фрагментации мегакариоцитов, крупных поли- '' плоидных клеток костного мозга, формирующихся в резуль- : тате нескольких циклов удвоения хромосом без одновременного деления цитоплазмы (рис. 1). После выхода из костного мозга Примерно одна треть тромбоцитов секвестрируется в селезенке, в то время как остальные две трети циркулируют ' в кровеносном русле в течение 7-10 дней. В норме только небольшое количество тромбоцитов участвует в процессе ге-мостаза. Нормальным считается содержание тромбоцитов в периферической крови в пределах от 180-10^/л до 320-10^/л. Снижение содержания тромбоцитов в периферической крови стимулирует увеличение количества, размеров и плоидности мегакариоцитов, выделяющих дополнительные тромбоциты в циркуляцию.

У женщин содержание тромбоцитов варьирует в течение менструального цикла, увеличиваясь в период овуляции и снижаясь в начале менструации.

Тромбоцитопения может возникать при выраженном дефиците железа, витамина Biz и фолиевой кислоты. Реактивный тромбоцитоз может развиваться при системных воспалительных заболеваниях, новообразованиях, кровотечениях, небольшом дефиците железа. Значительное увеличение содержания тромбоцитов, возникающее при миелопролифера- , тивных заболеваниях, таких, как истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, а также эссенциальный тромбоцитоз, может быть причиной тромбозов или кровотечений.

Тромбоцитопении

Механизмы развития тромбоцитопении. Выделяют три основных механизма развития тромбоцитопении: нарушение продукции тромбоцитов в костном мозге, увеличение их сек- . нестрации в селезенке и ускоренное разрушение в периферической крови и тканях. Для определения причины тромбоцитопении необходимо тщательное объективное обследование больного (определение размеров селезенки), проведение исследования периферической крови и костного мозга. Алгоритм диагностического поиска, основанный на клинических и лабораторных данных, представлен на схеме.

Клиническая оценка больных с тромбоцитопенией Тромбоцитопения

^                              \

Спленомегалия              Нормальная селезенка

i          i                 i             i    " Нормаль-     Патология       Патология      Нормальный ный костный    костного      костного мозга    кости ли мозг мозг         мозга               1 i             I                I

Застойная     Гематоло-     Гематологические спленомега-    гические       заболевания: лия        заболеваний:         Апластическая Болезни                        анемия печени       Лейкозы

Болезни      Лимфомы     Миелодисплазия накоплевия

Миелоид-     Метастазы опу-Новообразо-    ная мета-     холей в костный вания        плазия            мозг