Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 14

Кровотечение при гемофилии А может развиться в любом органе через несколько часов или дней после повреждения и продолжается в течение нескольких суток. Наличие большого количества частично свернувшейся крови в ограниченном объеме может привести к смещению органов, некрозу мышц, нарушению венозного оттока и ишемическому повреждению нервных стволов.

Больные гемофилией А тяжелой и средней степени обычно выявляются вскоре после рождения в связи с развитием тяжелых кровотечений. Гемофилия легкой степени иногда диагностируется лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Обычно причиной обращения за врачебной помощью является появление болезненной припухлости одного из опорных суставов (тазобедренного, коленного или голеностопного). Наличие крови в суставной полости (гемартроз) приводит к воспалению синовиальной оболочки. При повторных гемартрозах развивается повреждение суставного хряща, остеоартрит, суставной фиброз, анкилоз сустава, сопровождающийся атрофией мышц.

Наиболее опасными проявления гемофилии являются кровотечения в верхних дыхательных путях и в центральной нервной системе. При отофарингеальных кровотечениях может потребоваться срочная интубация для обеспечения адекватной проходимости воздухоносных путей. Кровоизлияния в центральной нервной системе могут возникнуть спонтанно. при отсутствии трав'мы или какой-либо патологии в этой области.

Гематурия, развивающаяся при отсутствии патологии мо-чевыводящих путей, достаточно часто встречается при гемофилии. Она, как правило, прекращается самостоятельно и не требует специфического лечения.

Лечение. Основой лечения гемофилии является применение компонентов крови, содержащих фактор VIII. Наиболее часто применяются криопреципитат и концентрат фактора VIII. Криопреципитат содержит примерно половину активности фактора VIII свежезамороженной плазмы. Очищенный концентрат фактора VIII получают от нескольких доноров, в готовом виде он представляет собой лиофилизированный порошок. В связи с тем, что время полураспада фактора VIII в организме составляет 8-12 ч, его необходимо вводить по крайней мере дважды в сутки. При гемофилии легкой степени альтернативным препаратом является ДДАВП (1-деза-мино-б-В-аргинин вазопрессин), временно повышающий уровень фактора VIII в плазме. При кровоизлиянии в мягкие ткани или раннем гемартрозе обычно достаточно одной инфу-зии криопреципитата или концентрата фактора VIII с повышением его содержания в крови до 15-20%. Более выраженный гемартроз или ретроперитонеальное кровоизлияние требуют постоянных или повторных инфузий препаратов, позволяющих поддерживать содержание фактора VIII в плазме на уровне 25-50% в течение по крайней мере 72 ч. Угрожающие жизни кровоизлияния в ЦНС и хирургические 'вмешательства могут потребовать увеличения длительности ин-фузионной терапии до 2 нед. с поддержанием уровня фактора VIII до 50% от нормального. Помимо адекватной заместительной терапии обогащенными фактором VIII препаратами плазмы больные нуждаются в оказании ортопедической помощи, включающей в себя иммобилизацию пораженных суставов, хирургические вмешательства, препятствующие развитию анкилозов.

Больным с гемофилией А перед операций показано введение препаратов фактора VIII с поддержанием его уровня в плазме не ниже 50% в течение 10-14 суток после операции. При проведении крупных ортопедических операций такая терапия должна быть продолжена до 3 недель.

При проведении экстракций зубов и стоматологических операций терапия препаратами фактора VIII должна быть начата перед операцией и продолжена в течение 72 ч.

Больные с тяжелой ге'мофилией А и частыми кровотечениями нуждаются в регулярном введении препаратов фактора VIII.

Вследствие множественных повторных трансфузий у .10- 20% больных с тяжелой гемофилией возникают ингибиторы фактора VIII, относящиеся к антителам класса lgA. Выделяют два типа ингибиторов фактора VIII. У больных с ингибиторами 1 типа их титр резко повышается после введения препаратов фактора VIII. У больных с ингибиторами II типа выявляется низкий их титр, который не .меняется после введения препаратов фактора VIII. Больным с ингибиторами 1 типа введение препаратов фактора VIII противопоказано. В неотложных случаях возможно проведение плазмафереза, введение концентратов протромбинового комплекса. Больным с ингибиторами II типа показано применение препаратов фактора VIII в увеличенных дозах.