Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 4

Т а б л и ц а 10 Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Диагностические признаки

Патология тромбоцитарного звена гемостаза

Патология факторов свертывания

Начало кровотечения после травмы iMecTO кровоизлияний Вид кровоизлия^ ний Наследование Реакция на лечебные мероприятия

Немедленное Поверхностное - кожа, слизистые оболочки; нос, желудочно-кишечный тракт, мочеполовая система Петехии, экхимозы Аутосомное доминантное Местное лечение эффективно

Отсроченное (часы или дни) Глубокое - суставы, мышцы, полости тела Гематомы, гемартрозы Аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой, рецессивное Требуется длительная систематическая терапия

Данные объективного обследования больных с патологией гемостаза являются важной частью диагностического процесса. Наиболее часто поражаются у этих больных кожа и слизистые оболочки. Выделяют несколько видов кожных проявлений геморрагического синдрома. Мелкоточечные кровоизлияния в дер^е, обусловленные выходом эритроцитов из капилляров, называются петехия-ми. Они характерны для по-; ражения тромбоцитарного звена гемостаза или выраженной тромбоцитопении. Более крупные подкожные безболезг-енные. кровоизлияния из мелких артериол и вен-экхимозы (синя-' ки), могут провоцироваться травмированием микрососудов i или возникать спонтанно.                                ;

Кожные проявления патологии гемостаза следует отли-; чать от телеангиоэктазий, возникающих вследствие дилата-ции капилляров, и сенильной пурпуры-возрастного повышения хрупкости поверхностных сосудов, приводящего к экс-травазации крови. Меноррагии могут привести к тяжелым последствиям у женщин с тромбоцитопениейили тромбоци-топатией. Кроме того, у некоторых больных с патологией тромбоцитарного звена гемостаза, особенно с болезнью Вил-лебранда, могут возникать рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения.

Гематомы-это крупные, глубокие и часто болезненные кровоизлияния. Они тоже могут возникать после микротравм или инъекций, особенно внутримышечных.

Изолированный гематомный тип кровоточивости, а также кровоизлияния в полости тела, забрюшинную область, су-ста.вы-признак патологии коагуляционного гемостаза. Повторные кровоизлияния в суставы могут привести к утолщению синовиальной оболочки, хроническому воспалению, накоплению синовиальной жидкости, эрозии суставного хряща и, таким образом, способствовать развитию деформаций суставов и ограничению подвижности. Такие деформации суставов особенно характерны для дефицита VIII и IX факторов свертывания. По неясным причинам гемартрозы встречаются значительно реже при других .видах патологии коагуляционного гемостаза. Скопления крови в различных полостях тела или мягких тканях иногда могут привести к некрозу тканей или компрессии нервов.

Интрацеребральные кровотечения-одна из ведущих причин летального исхода у больных с тяжелой патологией коагуляционного гемостаза.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ПАТОЛОГИИ ГЕМОСТАЗА

Наиболее важными лабораторными тестами при исследовании тромбоцитарного звена гемостаза являются: 1) длительность кровотечения-(чувствительный метод выявления дисфункции тромбоцитов) и 2) содержание тромбоцитов в периферической крови. Нормой считается количество тромбоцитов от 18()-10"/л до 320-10^/л. При содержании тромбоцитов не менее 100-10^/л длительность кровотечения остается нормальной, а при снижении количества тромбоцитов от 100-10^/л до 50-10^/л она становится умеренно увеличенной, хотя кровотечения возникают лишь при травмах. В случае более выраженного уменьшения количества тромбоцитов (менее 50-10^/л) подкожные кровоизлияния появляются после незначительных травм. У больных с тромбоцитопении (менее 20-10^/л) возникают спонтанные кровотечения, появляются петехин, возможны кровоизлияния в ЦНС и внутренние органы.

Причины тромбоцитопении

i. Снижение выработки мегакариоцитов костным мозгом А. Инфильтрация .костного мозга опухолевыми клетками, остеомиелофиброз В. Апластическая анемия