В результате повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента развивается асептическое воспаление с деструкцией стенок микрососудов, тромбоз и образование пери-васкулярного отека, блокада микроциркуляции с геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения. От ДВС геморрагический васкулит отличается микроочаговостью, отсутствием тромбоцитопении потребления и гипофибриногенемии.
Классификация. С учетом патогенетических механизмов помимо основной выделяют формы заболевания с криоглобу-линемией и моноклоновой парапротеинемией, а также симптоматические формы при лимфогранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и других опухолях. Клинически выделяют кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и смешанные формы. По течению заболевание может быть молниеносным, острым, затяжным, хроническим, реци-дивирующим.
Клинические проявления геморрагического васкулита определяются локализацией и выраженностью поражения сосудов. Принято выделять синдромы в зависимости от локализации поражения (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), хотя при геморрагическом васкулите .в патологический процесс могут вовлекаться сосуды любой области, в том числе головного мозга, легких.
Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, реже на туловище, папулезио-геморрагической сыпи, иногда с урти-карными элементами. Элементы сыпи могут пальпироваться, при надавливании они не исчезают. В тяжелых случаях могут возникнуть некрозы. Сыпь оставляет после себя длительно существующую пигментацию (гемосидероз).
Суставной синдром возникает обычно вместе с кожным и сопровождается летучими болями в крупных суставах, продолжающимися, как пра1вило, несколько дней.
Абдоминальный синдром чаще наблюдается у детей, причем у 1/3 он доминирует в клинической картине. Иногда он предшествует кожным проявлениям заболевания, что затрудняет диагностику. Основной его признак-интенсивные боли в животе. Возможно развитие кровотечений, которые могут осложниться развитием коллапса, постгеморрагической анемией. Абдоминальный синдром обычно непродолжительны;, и купируетсяв течение 2-3 дней. Периоды боли могут чередоваться с безболевыми эпизодами, продолжающимися 1- 3 ч. Это может помочь в дифференциальной диагностике с острыми заболеваниями брюшной полости. .
Почечный синдром наблюдается у 30-50% больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонеф-рита с характерными изменениями мочи (гематурия.проте-инурия, цилиндрурия). Артериальная гипертензия редка. Возможно развитие нефротического синдрома. Поражение почек обычно возникает через 1-4 нед. после начала заболевания, признаки его сохраняются в течение нескольких недель или месяцев. Прогрессирующее течение почечного синдрома может привести к развитию уремии.
В особые формы заболевания выделяют фор'мы с крио-глобулинемией, синдромом Рейно, крапивницей. В этих случаях необходимо исключить вторичный генез васкулита, в первую очередь опухолевый.
Для геморрагического васкулита характерно изменение показателей аутокоагуляционного теста, появление продуктов деградации фибрина, спонтанной агрегации тромбоцитов и агрегации эритроцитов. Для оценки тяжести и варианта васкулита, а также контроля за эффективностью его лечения важное значение имеют уровни содержания в плаз'ме крови фактора Виллебранда, циркулирующих им'мунных комплексов, фибриногена, 02- и у-глобулинов, криоглобулинов и антитромбина III. Активность воспалительного процесса оценивается на основании содержания в крови С-реактивного белка, cii-гликопротеида и фибриногена.
Лечение должно проводиться в стационаре с назначением постельного режима. Необходимо исключить аллергизи-рующие продукты питания и лекарственные препараты. Антибиотики показаны лишь при наличии достоверных признаков инфекции.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.