Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 5

II. Секвестрация циркулирующих тромбоцитов в селезенке А. Спленомегалия - портальная гипертензия, опухоль

III. Повышенное разрушение циркулирующих тромбоцитов

А. Неиммунное разрушение

1. Искусственные клапаны, протезы сосудов

2. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

3. Сепсис

4. Васкулит

В. Иммунное разрушение

1. Аутоантитела к антигенам тромбоцитов

2. Антитела, связанные с лекарственными препаратами

3. Циркулирующие иммунные комплексы - системная красная волчанка, вирусная инфекция, бактериальный сепсис

У больных с качественными аномалиями тромбоцитов (тромбоцитопатиями) при нормальном содержании тромбоцитов определяется увеличение длительности кровотечения. Риск кровотечения невелик у больных с длительностью кровотечения более 10 мин и лишь немного возрастает при увеличении ее не более 15-20 мин. При выявлении дефекта тромбоцитарного звена гемостаза необходимо проведение специальных тестов, позволяющих установить форму дисфункции тромбоцитов.

Основные виды тромбоцитопатий

Нарушение адгезии тромбоцитов' - болезнь Виллебранда

- синдром Бернара-Сулье (отсутствие тромбоцитарного гликопро-теина 1Ь)

Нарушение агрегации тромбоцитов:

- тромбоастения Гланцмана (отсутствие тромбоцитарных гликопро-теинов llb-Ilia)

Нарушение активации и секреции тромбоцитов: - снижение активности циклооксигеназы

1) медикаментозное - нестероидные противовоспалительные средства

2) врожденное

- дефекты гранулярного накопления - уремия                                                      Функциональное состояние 'коагуляц.ионных факторов свертывания может быть исследовано с помощью нескольких относительно простых лабораторных тестов: определение парциального тромбопластинового времени (ПТВ), протром-бинового времени (ПВ), тромбинового времени (ТВ) и содержания фибриногена (рис. 5).

Лабораторная диагностика патологии факторов свертывания

Увеличение парциального тромбопластинового времени (ПТВ): - без признаков геморрагического синдрома-патология фактора XII, высокомолекулярного кининогена, прекалликреина: - незначительные или редко возникающие кровотечения - патология фактора XI;

- частые тяжелые кровотечения-патология факторов VIII и IX. Увеличение протромбинового времени (ПВ): - дефицит фактора VII; - дефицит витамина К (ранний признак); - может быть связано с приемом антикоагулянтов. Увеличение ПТВ и ПВ: - дефицит факторов II, V или X; - дефицит витамина К; - прием антикоагулянтов. Увеличение тромбинового времени (ТВ): - небольшие или редкие кровотечения - афиориногенемия; - частые тяжелые кровотечения-дисфибриногенемия; - применение гепарина. Растворимость сгустка в 5-М мочевине: - дефицит фактора Xlll;

- нарушение перекрестного связывания фибрина. Быстрый лизис сгустка: - дефект ингибитора альфа^-плазмина.

торов

С помощью определения ПТВ можно оценить состояние внутреннего пути коагуляции, определить адекватность факторов VIII, IX, XI, XII, высокомолекулярного кининогена, прекалликреина. Внешний или зависящий от тканевых факторов путь коагуляции характеризуется величиной протромбинового времени. Оба теста позволяют оценить общий путь коагуляции, включающий реакции, возникающие после активации фактора X. При одновременном увеличении ПТВ и ПВ следует оценить процесс превращения фибриногена в фибрин с помощью определения ТВ и содержания в крови фибриногена.

В случае, если ПТВ и ПВ оказались нормальными, но имеются признаки нарушения коагуляции, необходимо провести исследование фактора XIII с помощью растворения сгустка в 5-М мочевине.

ления скорости альфа2-плазмина

При выявлении патологии коагуляции с

-__......". r,n""1,m, nplhpKСистему фибринолиза можно оценить с помощью определения скооости лизиса сгустка и содержания ингибитора альфаг-плазмина. iipn пшли^.^...... .._._.--помощью указанных тестов следует уточнить причину дефекта с помощью более специфичных методов. Среди них следует отметить определение малых пептидов или комплексов "энзим-ингибитор", образующихся в процессе коагуляции (фибринопептидов А и В, комплексов "тромбин-антитромбин", фрагментов расщепления протромбина).