Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 11

Эпсилон-аминокапроновая кислота (е-АКК) значительно уменьшает кровоточивость при многих дизагрегационных тромбоцитопатиях, усиливает реакцию освобождения внутри-пластиночных факторов, уменьшает время капиллярного кровотечения. Особенно эффективна е-АКК при меноррагиях и носовых кровотечениях. Обычно препарат назначается внутрь (0,2 г/кг в сутки) 6-8 раз в день. Внутривенное введение показано лишь при неотложных состояниях.

Андроксон (адреноксил, хромадрен) стимулирует гемо-статическую функцию тромбоцитов и улучшает микроцирку-ляторный гемостаз, существенно не влияя на процессы коагуляции и фибринолиза. Это позволяет пользоваться андрок-соном при любых тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, в том числе и при сочетании с ДВ.С-синдрамом.

Синтетические гормональные препараты (бисекурин, мик-рофоллин и др.) повышают адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов и с успехом применяются для лечения ме-110- и метроррагий у гематологических больных. Синтетические контрацептивы могут способствовать развитию тромбозов и ДВС-синдрома. Поэтому при наличии или высокой вероятности развития этого синдрома препараты этой группы назначать не следует.

Для быстрой остановки кровотечения местно применяется холодный 5°/о-ный раствор е-АКК, аппликация фибринной пленки с тромбином, нанесение на кровоточащую поверхность андроксона.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ

Кровотечения сосудистого генеза, как правило, нетяжелые и ограничены кожей и слизистыми оболочками. Патогенез этих заболеваний до конца не изучен. Развитие сосудистой пурпуры связывают с повреждением эндотелия сосудов, субэндотелиального сосудистого матрикса, экстравазальной соединительной ткани и др. Классические лабораторные тесты, такие, как длительность кровотечения или показатели функции тромбоцитов, при этих заболеваниях, как правило, не изменяются.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - быстро развивающееся, часто летальное заболевание, обусловленное повреждением эндотелия и последующим выделением фактора Виллебранда и других прокоагулянтов из эн-дотелиальных клеток. У некоторых больных ТТП из крови выделены белковые субстанции, индуцирующие агрегацию тромбоцитов. Характерными признаками заболевания являются микротромбоз, тромбоцитопения, микроангиопатиче-ская гемолитическая анемия, лихорадка, поражение почек с развитием почечной недостаточности, преходящие нарушения сознания. Наличие в капиллярах, артериолах и венулах гиа-линовых микротромбов, окрашивающихся на фибрин, при отсутствии признаков воспалительных изменений в сосудистой стенке имеет важное диагностическое значение. Наличие ге-молитической анемии с отрицательной пробой Кумбса, тро'м-боцитопении и минимальной активации коагуляционной системы подтверждает диагноз ТТП. Дифференциальный диагноз следует проводить с васкулитом, системной красной волчанкой и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение ТТП включает в себя интенсивный плазмаферез, обменное переливание свежезамороженной плазмы, что позволяет существенно снизить смертность при этом ранее фатальном заболевании. При острых формах ТТП большинство больных выздоравливают полностью, без остаточных признаков поражения нервной системы и почек. Больным хронической рецидивирующей ТТП показано периодическое применение плаз'мафереза и инфузий свежезамороженной плазмы. В некоторых случаях ремиссию заболевания удается поддерживать на фоне применения кортикоидов.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха)-имму-нокомплексное заболевание, характеризующееся асептическим воспалением и дезорганизацией стенки микрососудов и микротромбозом. При этом поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Заболевание чаще встречается у детей (23-25 на 10000).

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами могут служить инфекция, прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами.