Оба этих заболевания наследуются по аутосомно-рецес-сивному типу. Вследствие нарушения гемостаза возникают спонтанные кровотечения. Следует отметить, что тромбоциты больных с синдромом Бернара-Судье нормально реагируют на любые стимуляторы, кроме ристоцетина, в то .время как тромбоциты больных тромбастений Гланцманна обладают нормальными адгезнвными свойствами, агрегируют с ри-стоцетином, но не с веществами, требующими связи с фибриногеном, такими, как тромбин, адреналин или аденозинди-фосфат. Единственным эффективным лечением этих тромбоцитопатии является трансфузия нормальных тромбоцитов.
Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением секреции тромбоцитов
Одной из наиболее часто встречающихся причин кровотечений является применение нестероидных противовоспалительных препаратов, ингибирующих продукцию тромбоксана Az, медиатора секреции и агрегации тромбоцитов. Наиболее сильнодействующим препаратом этой группы является аце-тилсалищиловая кислота, необратимо ацетилирующая тром-боцитарные ферменты, разовый прием которой нарушает ге-мостаз на 5-7 сут. Прочие нестероидные противовоспалительные препараты действуют как конкурентные и обратимые ингибиторы, эффект их менее продолжителен.
Клинические проявления этих нарушений гемостаза, как правило, минимальны: легко возникающие подкожные кровоизлияния при незначительных травмах, кровотечения после хирургического вмешательства и т. д.
Следует отметить, что обусловленная применением нестероидных противовоспалительных препаратов тромбоцитопа-тия может иметь значительно более тяжелые последствия у больных гемофилией или болезнью Виллебранда.
У больных с индуцированным противовоспалительными препаратами синтезом тромбоксана А2 выявляется увеличение продолжительности кровотечения, нарушение агрегации тромбоцитов при инкубации с арахидоновой кислотой, адреналином или малыми дозами АТФ.
Специальное лечение таким больным, как правило, не требуется. Возможен перевод больных на прием препаратов типа фенацетина, не нарушающих функцию тромбоцитов.
Хотя большинство случаев дефицита циклооксигеназы обусловлено приемом лекарственных средств, возможно врожденное нарушение синтеза тромбоксана As или дефект рецепторов, нарушающих взаимодействие тромбоцитов с тромбоксаном Az.
Тромбоцитопатии, обусловленные дефектами гранулярной системы накопления
Гранулы тромбоцитов содержат значительное количество аденозина дифосфата, кальция и гликопротеинов (тромбо-спондина, фибронектина, фактора Виллебранда), усиливающих адгезию и агрегацию тромбоцитов. При дефектах гранул тромбоцитов возникают умеренно выраженные нарушения гемостаза. Эти дефекты могут наследоваться как изолированная патология, либо как часть системного поражения гранулярного аппарата (синдром Шедиака - Хигаси, альбинизм). Клинически эти больные не отличаются от пациентов с другими видами тромбоцитопатий. Заболевание проявляется подкожными кровоизлияними при незначительных ушибах, кровотечениями при повреждении слизистых оболочек, увеличением длительности кровотечения.
Дифференциальная диагностика с тромбоцитопатиями, обусловленными нарушением синтеза тромбоксина Аг, может быть проведена с помощью пробы с арахидоновой кислотой. Кроме того, возможно выявление сниженного содержания в тромбоцитах аденозина дифосфата, серотонина или морфологических аномалий гранул тромбоцитов.
Приобретенные тромбоцитопатий, обусловленные дефектами гранулярной системы накопления, могут развиваться у больных с миелопролиферативными заболеваниями вследствие нарушения развития мегакариоцитов.
Лечение тромбоцитопатий. Больные тромбоцитопатией должны избегать лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов или свертываемость крови (салицила-ты, бруфен, индометацин, карбенициллин, аминазин, витамин Be, антикоагулянты непрямого действия, фибрянолитики). Гепарин показан лишь при наличии ДВС-синдрома с тром-боцитопенией потребления.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.