Патология гемостаза. Клиническая оценка больных с патологией гемостаза, страница 13

Основу лечения составляет гепарин в суточной дозе- 300-400 ЕД/кг. Препарат вводится длительно внутривенно, или через 6 ч подкожно. Контроль за свертываемостью крови осуществляют перед каждым введением препарата (время свертывания крови, аутокоагуляционный тест, этаноловая и протаминсульфатная пробы). При неэффективности лечения показано увеличение дозы гепарина, плазмаферез, применение криоплазмы и активаторов фибринолиза.

При тяжелом течении заболевания с выраженным воспалительным компонентом применяются короткие курсы пред-низолона по 30-40 мг в сутки.

При правильном лечении первым обычно купируется абдоминальный синдром, интенсивность которого резко снижается обычно через несколько часов после начала внутривенного введения гепарина.

В местах кожных геморрагий возможно применение аппликаций, электрофореза с гепарином или димексида с гепа-рином.

При выявлении криоглобулинемии показано проведение курсов плазмафереза.

При геморрагическом васкулите не должны назначаться ингибиторы фибринолиза, викасол, препараты кальция, витамины (кроме никотиновой кислоты). Антигистаминные средства обычно малоэффективны,

НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦ1ТО№НОГО ГЕМОСТАЗА

Для больных с врожденными дефектами коагуляшионно-го гемостаза характерны кровоизлияния в мышцы, cycTaiBbi, полости тела, возникающие в течение нескольких часов или суток после травмы. Врожденные нарушения коагуляционно-го гемостаза возникают вследствие сравнительно редко встречающихся дефектов одного из белков коагуляции, из которых наиболее значимыми являются дефициты VIII и IX факторов. Больные с дефицитом VIII или IX факторов требуют специального медицинского наблюдения, поскольку у них возможно развитие тяжелых кровотечений, нередко опасных для жизни. За исключением дефицита фактора XIII для всех известных врожденных нарушений коагуляционного гемостаза характерно увеличение или протромбинового времени (ПВ), или  парциального тромбопластинового времени (ПТВ); эти показатели, таким образом, являются важнейшими лабораторными тестами при выявлении данной патологии.

Приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза встречаются чаще, они обусловлены, как правило, дефицитом нескольких факторов свертывания, при этом одновременно поражается система как первичного, так и вторичного

1'емостаза. К наиболее часто встречающимся приобретенным геморрагическим синдромам этой группы относятся: 1) дис-семин.ированное (внутрисосудистое свертывание; 2) нарушение гемостаза при заболеваниях печени; 3) дефицит витамина К и последствия антикоагулянтной терапии.

'    Гемофилия 'А- дефицит фактора VIII

Патогенез. Фактор VIII или антигемофильный фактор- коагуляционный белок с массой ,265000 дальтон, состоящий из одной цепи, который регулирует активацию фактора Х протеазами, тем самым генерируя внутренний механизм коагуляции (рис. 4, 5). Он синтезируется в печени паренхималь-ными и эндотелиальными клетками и циркулирует вместе с фактором Виллебранда (ФВ). Концентрация фактора VIII в плазме весьма низка- 10 нг/мл. Гены, содержащие информацию о молекулярной структуре этого белка, находятся в Х хромосоме.

Один из 10000 новорожденных мальчиков имеет дефицит или дисфункцию фактора XIII,

Клинические проявления гемофилии А включают в себя кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы и суставы. Хотя для нормального гемостаза необходимо примерно 25% стандартной активности фактора VIII, клинические проявления обычно возникают при снижении концентрации фактора VIII до 5%. Доказана тесная корреляция между выраженностью клинических проявлений гемофилии и концентрацией фактора VIII в плазме. При содержании фактора VIII менее 1% развивается гемофилия А тяжелой степени с частыми кровотечениями, которые могут возникать спонтанно. Средняя степень тяжести заболевания характерна для больных с содержанием фактора VIII в пределах от 1 до 5%, при этом эпизоды кровотечения развиваются реже и обычно связаны с травмой. При содержании фактора VIII более 5% от нормального уровня диагностируется легкая степень гемофилии А, с относительно редкими кровотечениями, возникающими после травмы.