У взрослых чаще встречается хроническая ИТП, которая может персистировать в течение нескольких лет. Эта форма заболевания наиболее часто встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. Хроническая ИТП является аутоиммунным заболеванием, при котором вырабатываются антитела против антигенов-гликопротеинов llb-Ilia или гликопротеи-на Ib. В большинстве случаев антитела действуют как опсо-нины и ускоряют захват тромбоцитов фагоцитами, редко антитела связываются с эпитопами функциональных регионов тромбоцитов и таким образом нарушают их функцию. Заболевание может проявиться внезапным снижением содержания тромбоцитов и кровотечением, сходным с острой ИТП, но более часто оно развивается постепенно, и больные жалуются на легко возникающие подкожные кровоизлияния или менометроррагии.
Поскольку низкое содержание тромбоцитов может быть начальным проявлением неопластического гематологического заболевания или системной красной волчанки, всем больным с подозрением на хроническую ИТП следует произвести исследование костного мозга, определение антинуклеарных ан-тнтел. У больных с гепато-спленомегалией и периферической лимфоаденопатией следует исключить вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз.ВИЧ-инфекциюидр.
Лечение ИТП зависит от возраста больного и тяжести заболевания. Специфическую терапию обычно начинают при выраженной тромбоцитопении (менее 20-10^/л) или наличии геморрагического синдрома.
Геморрагический синдром у больных острой ИТП обычно купируется применением глюкокортикоидов. При отсутствии аффекта проводится плазмаферез для снижения содержания Уровня антител (иммунных комплексов) в крови или внутривенно вводится гамма-глобулин, блокирующий функциональную активность фагоцитов. Преднизолон обычно назначается в дозе 60 мг в сутки в течение 2-4 нед., с последующей постепенной отменой.
При неэффективности терапии глюкокортикоидами больным хронической ИТП показана спленэктомия. : Больным, у которых лечение глюкокортикоидами и спленэктомия оказались неэффективными, проводится иммуносу' прессивная терапия цитостатиками (азатиоприн, циклофоа фан, метатрексат) или длительное лечение андрогенами.
Тромбоцитопении, обусловленные применением лекарственных средств
Многие широко применяемые лекарственные средства мо гут быть причиной тромбоцитопении. Как указывалось раней некоторые цитостатические препараты могут угнетать мегЯ кариоцитопоэз. Тиазидные диуретики также могут нарушат] мегакариоцитопоэз п быть причиной умеренно выражение тромбоцитопении (50-10^/л-100-10^/л), нередко продол жающейся в течение нескольких месяцев после прекращений приема препарата. '
Наиболее часто лекарственная тромбоцитопения вызы вается иммунной реакцией, при которой тромбоциты разр^ шаются после повреждения в ходе активации комплемент при формировании комплекса "антитело-лекарственны препарат".
Хотя у большинства больных нормальное содержанИ тромбоцитов восстанавливается в течение 7-10 сут поел отмены лекарственного препарата, иногда развивается тяж< лая тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. В это) случае проводится лечение кортикостероидами и переливы ние тромбоцитов, а в ряде случаев-плазмаферез. В дал< нейшем больные не должны принимать лекарственные пр< параты, индуцировавшие тромбоцитопению. )
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда-наиболее распространенная н) следуемая патология гемостаза, которая выявляется примет но у 0,1% населения.
Фактор Виллебранда-гетерогенный гликопротейн плазмы, выполняющий две основные функции. Он усиливает адге-зию тромбоцитов, соединяя рецепторы мембраны тромбоцитов с субэндотелием сосудов, а также служит носителем для фактора VIII (антигемофильного)-важнейшего коагуляци-онного белка. Нормальное содержание фактора Виллебранда в плазме составляет 10 м кг/мл.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.