I I i Патологи- Сочетание Нарушение Повышенное ческая патологиче- продукции разрушение сскрестра- ской секве- тромбоцитов тромбоцитов иия тром- страции и _______________________ С-оцитов нарушение J, \. продукции Иммунное Неиммунное тромбоцитов .. ^"^ Медикаментозное ДВр
Идиопатическое Васкулиты
Нарушение продукции тромбоцитов. Наиболее частыми причинами снижения продукции тромбоцитов являются аплазия костного мозга, миелофиброз и инфильтрация костного мозга злокачественными клетками.
Иногда тромбоцитопения бывает первым лабораторным признаком этих заболеваний. Цитостатические лекарственные средства, часто используемые в лечении опухолей, нарушают пролиферацию и развитие мегакариоцитов и часто вызывают тромбоцитопению. Кроме того, существуют редкие заболевания, при которых селективно угнетена продукция мегакариоцитов, например, врожденная амегакариоцитарная гипоплазия.
Увеличенная секвестрация тромбоцитов в селезенке. Поскольку примерно одна треть общего количества тромбоцитов задерживается в селезенке, после спленэктомии содержат ние тромбоцитов обычно увеличивается примерно на 30%. При спленомегалии фракция секвестрированных тромбоцитов увеличивается, и их содержание в периферической крови уменьшается. Наиболее частыми причинами спленомегалии являются портальная гипертензия при заболеваниях печени и инфильтрация селезенки опухолевыми клетками при миело-пролиферативных и лимфопролиферативных заболеваниях или макрофагами при болезнях накопления. У больных лейкозом или лимфомой нередко кроме спленомегалии возникает поражение костного могза, и тромбоцитопения развивается вследствие нарушения выработки тромбоцитов и увеличенной секвестрации тромбоцитов в селезенке.
Ускоренное разрушение тромбоцитов. Аномалии сосудов, фибринные тромбы или сосудистые протезы могут уменьшить продолжительность жизни тромбоцитов и быть причиной не-иммупной тромбоцитопении. Например, тромбоцитопения часто возникает у больных васкулитом, гемолитическим уремическим синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, у пациентов с искусственными клапанами сердца. При им'мунной тромбоцитопении тромбоциты, имеющие на мембране фиксированные антитела, иммунные комплексы или комплементы, захватываются и разрушаются макрофагами селезенки или других тканей. Наиболее частыми причинами иммунной тромбоцитопении являются вирусные инфекции, некоторые лекарственные средства, а также хронические аутоиммунные заболевания. У этих больных селезенка обычно не увеличивается, а в костном мозге определяется повышенное количество деятельных мегакариоцитов.
Идиопатическая тррмбоцитопеническая пурпура
Преходящая иммунная тромбоцитопения может развиваться при инфекционном мононуклеозе, остром токсоплаз-мозе, цитомегаловирусной инфекции, вирусном гепатите и др, Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ОИТП) у взрослых встречается редко и составляет не более 10% постпубертатных иммунных тромбоцитопении.
Для диагностики ОИТП необходимо исследование костного мозга, позволяющее исключить атипичные варианты ап-ластической анемии, острого лейкоза и метастатического поражения костного мозга, сопровождающиеся тромбоцитопе-нией. У больных ИТП, в отличие от перечисленных форм патологии, количество мегакариоцитов остается нормальным или может быть повышено. При этом у них отсутствуют изменения в других ростках кроветворения.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.