Синтез половых стероидных гормонов. Предшественником андрогенов является ДЭА – дегидроэпиандростерон (и его метаболит – ДЭА-сульфат) из которого последовательно синтезируются Андростендион и Тестостерон, в свою очередь, являющиеся сырьем для выработки эстрогенов (Слайд 26).
Источниками продукции андрогенов у женщин являются надпочечники, яичники и внегонадный – подкожная жировая ткань (Слайд 27).
Дегидроэпиандростерон (сульфат) – надпочечники – 85%.
Андростендион – надпочечники – 50% и яичники – 50%.
Тестостерон – жировая ткань – 60%, яичники – 25% и надпочечники – 15%
Классификация гиперандрогении (И.И.Дедов 1995) (Слайд 28):
Смешанная (овариально-надпочечниковая) – 58%
Надпочечниковая –30%
Овариальная (яичниковая) – 12%.
Каждая из форм проходит в развитии 2 стадии – функциональную и анатомическую (т.е. от гиперфункции секреторных клеток, через гиперплазию к опухоли).
Преобладание смешанной формы ГА создает сложности в диагностике истинного источника андрогенов и выборе метода патогенетической терапии.
Независимо от доминирующего источника андрогенов, все эти формы по существу представляют собой проявление клинического полиморфизма единой патологии (ГА), имеющей в основе нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковых взаимоотношений на различных этапах развития женского организма. В генезе этих нарушений значительная роль принадлежит средовым факторам (различные заболевания, инфекции, интоксикации, травмы черепа, стресс и др.) как пусковому механизму патологического процесса у лиц с отягощенным генетическим фоном.
Принято различать ГА истинную, связанную непосредственно с избыточной продукцией андрогенов, и не связанную.
Истинная ГА (то есть связанная с избыточной продукцией андрогенов) встречается при таких заболеваниях, как (Слайд 30):
синдром поликистозных яичников, стромальный текоматоз яичников, андрогенпродуцирующие опухоли яичников, андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников, врожденная гиперфункция коры надпочечников.
ГА не связанная с избыточной продукцией андрогенов (Слайд 31):
Транспортная – повышение уровня свободного Тестостерона в крови из-за недостатка транспортного глобулина
Рецепторная – повышение чувствительности рецепторов кожи к Тестостерону (гиперактивность фермента 5α редуктазы) /конституциональная, южная ГА/. Для последней характерен идиопатический гипертрихоз без явлений роста содержания андрогенов в крови.
Гиперандрогения наиболее часто является следствием таких заболеваний, как синдром поликистозных яичников (СПЯ) и неклассической формы врожденной гиперфункции коры надпочечников (ВГКН).
Врожденная гиперфункция коры надпочечников (ВГКН, адреногенитальный синдром – АГС) объединяет группу наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному типу и обусловленных генетическим дефектом синтеза андрогенов в надпочечниках вследствие недостаточности одного из трех ферментов. (Слайд 32).
Причины врожденной гиперфункции коры надпочечников (Слайд 33).
Наиболее часто (90-95%) встречается недостаточность 21-гидроксилазы. Дефицит её вызывает снижение продукции кортизола, основного глюкокортикоидного гормона надпочечников. Усиление по механизму обратной связи выработки АКТГ и, следовательно, предшественников кортизола и андрогенов сопровождается на фоне фермента сдвигом биосинтетических процессов в сторону последних (АГС, простая вирилизирующая форма).
Значительно реже (4%) встречается недостаточность 11β-гидроксилазы. Дефицит её приводит к избыточному образованию кортикостерона и далее альдостерона. Следствием этого является развитие гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена (АГС с гипертензией).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.