Так, из 400 больных, направленных в нашу клинику с диагнозом АФС, последний подтвердился лишь немногим более чем в 50% случаев, тогда как в остальных были обнаружены другие нарушения гемостаза. Анализ указанных ошибок, информация о которых содержится в сообщениях и других авторов, показывает, что неправильная диагностика в большинстве случаев связана с использованием ограниченного числа диагностических тестов, а в ряде случаев - с неправильным их выполнением, ошибочной интерпретацией результатов исследований, а также отсутствием и не использованием противовесных методик. Такие ошибки отнюдь не являются прерогативой отечественных работ. Так, предпринятый во Франции межлабораторный анализ показал, что правильное распознавание ВА было достигнуто лишь в 41% случаев [63]. В Англии исследование качества диагностики по схеме NEQAS показало, что ошибочный диагноз АФС был поставлен в 26% лабораторий, а в целом неправильное распознавание эффектов ВА было допущено почти в 50% случаев [56]. И, наконец, в анализе по системе ЕСАТ было показано, что при наличии слабого ингибитора фактора VIII ошибки в диагностике ВА имели место в 20% лабораторий [30].
Все это свидетельствует о необходимости дальнейшего совершенствования диагностики АФС, в том числе на основе разработки и внедрения в практику доступных отечественных тест-систем, сопоставимых с зарубежными аналогами, одобренными подкомитетом по стандартизации Международной ассоциации по тромбозам и гемостазу (Bokarew et al., 1993) [38, 40, 41, 45, 50, 55, 71].
Большим недочетом принятой системы диагностики АФС является также то, что в официальных рекомендациях отсутствует сопоставление результатов парных фосфолипидзависимых и фосфоли-пиднезависимых тестов (кроме сопоставления коагуляционных проб со змеиными ядами - текстарин/экариновый индекс).
Цель настоящего пособия - восполнение этих пробелов и обоснование комплекса методик для диагностики АФС, разработанного и апробированного в гемостазиологическом центре при Алтайском медицинском университете. Значительная часть включенных в этот комплекс методик приоритетна и защищена авторскими свидетельствами на изобретения и патентами. Особое внимание было уделено созданию доступных реагентов из отечественного сырья. Предлагается ряд новых, не имеющих аналогов, диагностических подходов, апробированных авторами более, чем на 400 больных с АФС.
Клинические ориентиры и виды антифосфолипидного синдрома. Показания и противопоказания к проведению диагностики
АФС может сопутствовать другим аутоиммунным, аллергическим, инфекционным и опухолевым заболеваниями (особенно лимфопро-лиферативным). В некоторых случаях он также возникает при различных видах лекарственной непереносимости. Частота возникновения АФС при всех этих видах патологии варьирует в большом диапазоне - от достаточно частых случаев, как, например, при системной красной волчанке (СКВ) или узелковом периартериите, при которых он регистрируется у 25-35% больных, до сравнительно редких и казуистических форм. Вместе с тем, во всех случаях присоединение к основному заболеванию АФС накладывает существенный отпечаток на клинику и лабораторные проявления заболевания. Так, при СКВ с этим синдромом связаны сетчатое ливедо, тромбозы сосудов, синдром Рейно, ложноположительная реакция Вассермана (признак высокого уровня в крови антикардиолипиновых антител), привычное невынашивание беременности.
Термином «первичный АФС» обозначают все формы такой патологии, при которых нет перечисленных выше фоновых заболеваний, хотя последние в дальнейшем могут дебютировать с этого синдрома. В пользу указанной патологии говорит сочетание тромботиче-ских и ишемических проявлений с тромбоцитопенией (обычно умеренной) и, что особенно важно, с гипокоагуляцией бедной тромбоцитами плазмы (БТП) в фосфолипидзависимых тестах, привычным невынашиванием беременности и, во многих случаях, с тромбоцитопенией и ложноположительной реакцией Вассермана.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.