Основы иммунологии и принципы иммунотропной терапии, страница 10

Иммунопролиферативный синдром - острые и хронические лейкозы, лимфозы, лимфогранулематозы, опухолевые заболевания.

Иммунная недостаточность и нарушения функционирования иммунной системы

Полноценное функционирование ИС зависит от многих факторов.

— иммуная отвечаемость зависит от генетических особенностей организма;

— тренированность ИС зависит от воздействия внешних и внутренних антигенов (дети, живущие в режиме безукоризненной стерильности в первые месяцы жизни, в последующем чаще болеют, поэтому необходимо последовательное расширение контактов с различными антигенами для правильного формирования ИС);

— деятельность ИС зависит от состояния нервной и эндокринной систем. Эти три системы отвечают за гомеостаз организма. ' Нарушение функционирования одной из них приводит к изменениям в двух других.

Различают первичную иммунологическую недостаточность (ПИН) и вторичную иммунологическую недостаточность (ВИН). Для ПИН с преимущественным нарушением Т-системы характерны грибковые и вирусные инфекции с рождения, для ПИН с недостаточностъю В-системы — бактериальные, часто гнойные инфекции. Последние могут быть клиническим проявлением недостаточности фагоцитирующих клеток.

Врожденные нарушения фагоцитирующих клеток могут состоять в снижении их числа — нейтропении (менее 1,5х109/л), которая клинически иногда никак не проявляется или дети страдают инфекциями, вызванными условно-патогенными микроорганизмами, чаще всего стафилококком или кишечной палочкои. Локализуются инфекционные процессы чаще всего на коже и в легких, характерны язвенные поражения слизистых оболочек, гингивит. первичные дефекты чаще всего генетически зависимы.

Признаки, позволяющие предполагать нарушения Т-клеточной системы:

— осложнения после БЦЖ, краснухи, ветряной оспы.

— хронический кандидоз полости рта, кожи и слизистых оболочек,

— признаки гипоплазии волос и хряща (мягкие, тонкие волосы, карликовость за счет укорочения конечностей, рентгенологические изменения),

— внутриутробная реакция «трансплантат против хозяина» (признаки: эритродермия, облысение, отсутствие бровей),

— реакция на гемотрансфузию;

— гипокальциемия (синдром Ди Георге;

— маленькие лимфоциты(<10мкм, количество<1500 в 1 мкл),

Признаки, позволющие предполагать нарушения В-клеточной системы:

— рецидивы бактериальной пневмонии, сепсиса, менингита;

— узловая лимфоидная гиперплазия;

Признаки, свидельствующие о недифференцированной НДС:

— пневмоцистная пневмония;

— экзема, неподдающаяся лечению;

— язвенный колит у детей до года;

— диарея, неподдающаяся лечению,

— необъяснимый дефицит эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;

— тяжелый генерализированный себорейный дерматит (болезнь Лейнера )(возможен дефицит С5);

— рецидивы гнойной инфекции (дефицит СЗ).

Вторичная иммунологическая недостаточность (ВИН) — это приобретенные нарушения иммунологической реактивности, вызванные вирусами, цитомегаловирусами, бактериями, грибами, гельминтами, различными препаратами, стрессами, опухолевыми заболеваниями, удалением или поражением органов ИС, нарушениями обмена веществ или питания.

В большинстве случаев заподозрить ИДС можно по характерным клиническим признакам, обычно связанным с развитием гнойно-воспалительной патологии. К таким настораживающим признакам относятся:

— повторные отиты или синуситы (4-6 раз в течение года);

— более двух подтвержденных пневмоний, либо таких инфекций, как менингит, остеомиелит, сепсис, глубокие абсцессы, персистирующие грибковые заболевания, потребность в длительной терапии антибиотиками (особенно внутривенными) для купирования инфекции.

У часто болеющих детей, вероятнее всего имеются так называемые малые (минорные) аномалии ИС. Наиболее частые проявления ИДС — поражения ЛОР-органов. Дети с ИД подвержены заболеваниям аллергической и аутоиммуной природы. Кроме того, ИДС могут быть обусловлены наследственными или приобретенными нарушениями функций клеток, осуществляющих фагоцитоз. И хотя их назначение состоит в обеспечении неспецифической защиты организма, недостаточность фагоцитоза проявляется в нарушении распознавания антигена и расстройствах кооперации с иммунокомпетентными клетками, что ведет к развитию заболеваний, сходных по клиническим признакам с недостаточностью лимфоцитарной системы.