Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, страница 7

. ОМЛ-М1 (острый миелобластный лейкоз без созревания) часто требует цитохимической верификации. При М1 варианте 90% и более  бластов не имеют гранул (бласты 1-го типа), или имеют азурофильные гранулы ( бласты 2-го типа) и единичные палочки Ауэра, демонстрируют минимальное созревание вне стадии миелобласта.

    При ОМЛ-М2 (острый миелобластный лейкоз с созреванием) выявляется четкая миелобластно-промиелоцитарная и даже более высокая (до гранулоцитов) дифференцировка, содержание моноцитов <20%. В части случаев М2 определяются промиелоциты с грубыми крупными гранулами и палочками Ауэра; в этих случаях часто выявляется транслокация t(8;21), характерная для М2. Цитохимические реакции на Пероксидазу и Черный судан (см. ниже) всегда положительны. В редких случаях М2 определяются черты базофильной дифференцировки в виде повышения их числа и наличия бластов с типичными базофильными гранулами (при электронной микроскопии); эти случаи обозначаются как М2-Базо.

     ОМЛ-М3 (острый промиелоцитарный лейкоз) составляет 5-7% ОМЛ. При морфологическом исследовании выявляются типичные для этого варианта интенсивно гранулированные аномальные промиелоциты с множественными палочками Ауэра и двудольчатым ядром. М3-вариант (микрогранулярный, М3-v), составляющий около 15% М3, может вызывать диагностические трудности, т. к. при этом варианте не видны гранулы и клетки имеют моноцитоидный вид. М3-v, в отличие от типичного М3, часто сопровождается высоким лейкоцитозом. Как при М3, так и при М3-v, в большинстве случаев выявляется типичная транслокация t(15;17).

       ОМЛ-М4 (острый миеломонобластный лейкоз) морфологически может напоминать М2 при исследовании КМ; моноцитарный компонент более отчетлив при изучении ПК, при дифференциальном подсчете лейкоцитов количество моноцитов обычно превышает 1х109/л. Если моноцитарный компонент неотчетлив, необходимы цитохимические методы и/или определение  содержания лизоцима сыворотки или мочи. М4 необходимо отличать от хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ), при М4 содержание бластов 1-го или 2-го типа в КМ составляет 30% и более. При ХММЛ количество бластов в КМ обычно не превышает 5%. В некоторых случаях М4 в КМ выявляется эозинофильный компонент, эти эозинофилы содержат незрелые гранулы (базофильные) помимо специфичных эозинофильных. Вариант М4 (М4-Ео) часто ассоциируется с аномалией длинного плеча 16-й хромосомы, 16q- или inv(16).

      ОМЛ-М5 (острый моноцитарный лейкоз). При М5в-варианте (тип Шилинга) дифференцировка моноцитов ограничена. Тип М5а (монобластный) часто встречается у детей до 2 лет, но встречается и у взрослых; лейкозные клетки - монобласты или промоноциты с обильной цитоплазмой и эксцентричным ядром, в цитоплазме могут содержаться гранулы цвета лосося. Этот тип ОМЛ также ассоциирован с хромосомными нарушениями.

    ОМЛ-М6  (эритролейкемия) является единственным типом ОМЛ, при котором содержание бластов в КМ может быть меньше 30%. Бластный компонент обычно миелоидный (чаще представлен миелобластами), однако, в редких случаях бласты состоят из эритроидных клеток-предшественниц. В последнем случае они негативны в цитохимических реакциях на миело- и монобласты. Циркулирующие эритробласты - частый признак М6; во многих случаях выявляются признаки трехлинейного МДС (см. выше). В модификации FAB группы состоит из: (1) >30% M1,M2 или М4 бластов, смешанных с диспластическими эритроидными предшественниками, которые PAS-позитивны; (2) >50% диспластических (PAS-позитивных) эритроидных элементов и >30% миелоидных бластов в оставшейся неэритроидной и нелимфоидной популяции клеток; или (3) >30% бластов с электронно-микроскопическими чертами примитивных эритроидных клеток.

        Бласты при ОМЛ-М7 (остром мегакариобластном лейкозе) морфологически недифференцируемы; они часто напоминают L1 и L2 клетки. Они чаще мелкие и округлые, с плотным хроматином и несколькими ядрышками. Часто выявляются цитоплазматические пузырьки.  Для диагностики М7 необходимо изучение трепана, при этом выявляются бласты, иногда с выраженной мегакариоцитарной дифференцировкой. Постояная находка - выраженный ретикулиновый фиброз. В значительной части случаев картина напоминает «острый» миелофиброз.