В случаях ОМЛ с низким лейкоцитозом и относительно низким процентом бластов в КМ могут возникать диагностические сложности. По определению FAB (Франко-Американо-Британская кооперативная группа), классификация ОМЛ должна учитывать рассчитываемый процент костномозговых бластов из всех ядерных элементов КМ, а в некоторых случаях, необходимо рассчитывать этот процент раздельно из неэритроидных клеток (исключая идентифицируемые эритробласты). Это важно при проведении дифференциального диагноза между эритролейкозом (М6) и МДС. Если содержание бластов в КМ превышает 30%, то диагноз - ОМЛ (всегда). Если же их содержание 30% и менее, то возможные диагнозы - МДС и М6, что зависит от эритропоэтического компонента. Если содержание эритробластов превышает 50%, то подсчет бластов производится из неэритроидных клеток, если он превышает 30%, то диагноз - М6, если меньше - МДС. Понятно, что даже руководствуясь этими простыми постулатами, диагностика пограничных случаев может быть затруднена и иногда требуются повторные исследования аспирата КМ.
Выявление признаков МДС, даже в случаях, представленных как de novo ОМЛ (более 30% бластов в КМ), представляется важным для выделения подгруппы ОМЛ (до 15% случаев), определяемой как ОМЛ с трехлинейной миелодисплазией (понятие введено в 1987 году), который может развиваться из предшествующего МДС (не во всех случаях). Как правило, больные этой группы хуже отвечают на индукционную терапию, часто развиваются рецидивы. Основные признаки ОМЛ с трехлинейной миелодисплазией могут быть суммированы следующим образом (Табл.1).
Таблица 1. Характеристика ОМЛ с трехлинейной дисплазией.
________________________________________________________________________
Качественные Дисэритропоэз (как и при МДС) при кол-ве эритробластов >25%
изменения Гипогранулярные, агранулярные и/или пельгероидные нейтрофилы
Диспластические мегакариоциты, мононуклеары, гиперсегментация
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Количественные Содержание бластов <20%
изменения Низкое содержание лейкоцитов, <11х109/л
Cодержание бластов в КМ 30-40% (<60%)
Гемоглобин <60 г/л
Эритробласты в ПК
________________________________________________________________________
Эозинофилия при ОЛЛ может выявляться до, во время и после установления диагноза. Считается, что эозинофилия в этих случаев является «реактивной», вследствие выброса лимфобластами некоторых факторов или лимфокинов. В некоторых случаях эозинофилы вовлекаются в лейкемический процесс.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Традиционно, классификация неопластических заболеваний строится как основа для сравнения их течения, прогноза и стандартизации терапевтической стратегии. Успешное лечение ОЛ, начатое Farber и коллегами в 1948 году, продемонстрировало необходимость создания воспроизводимой классификации заболевания. В 1976 году FAB группа классифицировала острые лейкозы на основании морфологического исследования КМ и ПК с окраской по Романовскому и цитохимической миелопероксидазной реакции . Первоначально в FAB классификации выделялось 6 подтипов ОМЛ. Позже она была расширена за счет включения ОМЛ-М7. FAB подтипы выделяются в зависимости от преобладающего пути дифференцировки и уровня созревания бластов. Для М1, М2 и М3 вариантов определяющей является гранулоцитарная дифференцировка, для М4 - она смешанная, гранулоцитарно/моноцитарная, для М5 - преимущественно моноцитарная, для М6 - эритроидная и для М7 - мегакариоцитарная. Между ними существуют биологические различия. Ответ на терапию также варьирует в зависимости от варианта зоболевания, он хуже при М5. М6 и М7 вариантах.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.