Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, страница 15

                                            Профилактика нейролейкоза.

     Важность профилактики ЦНС-рецидивов при ОЛЛ не вызывает сомнений.  Считается, что в норме ЦНС является привелегированной областью, куда химиопрепараты не попадают. Классическими методами профилактики специфического поражения ЦНС являются интракраниальное облучение и интратекальное введение Mетотрексата.  В настоящее время при ОЛЛ детей широко обсуждается отказ от лучевой терапии из-за опасности развития ранних (сомноленция, летаргия) и поздних (нарушение роста, демиелинезирующая лейкоэнцефалопатия, ожирение) побочных эффектов. С этой целью предложены методы с использованием средних и высоких Mетотрексата и Цитозара c  интратекальным введением Mетотрексата.    Чаще используется комбинация Цитозара, Метотрексата и Гидрокортизона. Эти 3 препарата разводятся на физиологическом растворе (лучше использовать раствор Elliott’B, искуственный ликвор).

                                            Поддерживающая терапия.

          В настоящее время не вызывает сомнений тот факт, что лучшие результаты при  ОЛЛ достигаются лишь в случае длительного, на протяжении 2-3 лет, проведения химиотерапии. Оптимальными препаратами для этой цели являются 6-Mеркаптопурин и Mетотрексат (прежде всего, благодаря их профилю токсичности). Целью поддерживающей терапии является иррадикация всех резидуальных лейкозных клеток. Стандартным признан режим, при котором 6-Mеркаптопурин и Mетотрексат сочетаются с периодическими циклами реиндукции (обычно каждые 4-6 недель) Винкристином и Преднизолоном.    Для 6-Mеркаптопурина, используемого в суточной дозе 75 мг/м2 , основным лимитирующим фактором является миелосупрессия. Mетотрексат является одним из первых и наиболее эффективным препаратом для поддерживающей терапии при ОЛЛ. С этой целью препарат обычно используется в дозе 20 мг/м2, обычно перед завтраком (как и 6-Меркаптопурин).

                                   Лечение рецидивов ОЛЛ.

        Возможны три основных варианта рецидива: (1) костномозговой или гематологический рецидив, (2) нейролейкоз, (3) тестикулярный рецидив (инфильтрация яичек). Рецидив, независимо от его локализации, всегда существенно уменьшает вероятность излечения. Имеет значение время развития рецидива.         

         Костно-мозговой рецидив. В настоящее время представляется возможным осуществление мониторирования КМ для изучения минимальной резидуальной болезни с использованием молекулярно-биологической техники.

        Гематологический рецидив ОЛЛ на фоне ПХТ всегда свидетельствует о развитии лекарственной резистентности. Несмотря на то, что могут быть достигнуты вторая и даже третья ремиссии, вероятность излечения существенно снижается.  Лечение КМ-рецидива обычно состоит из ХТ и ТКМ. Считается, что ТКМ (аллогенная) является методом выбора в этих случаях (при наличии HLA-совместимого донора). Рецидивы через 6 и более месяцев после завершения терапии могут означать неадекватную продолжительность лечения.  Поздние рецидивы (через 18 и более месяцев после завершения терапии) обычно ведутся с использованием альтернативных  интенсивных режимов ХТ.

        ЦНС-рецидив. Диагноз устанавливается на основании исследования цереброспинальной или спинномозговой жидкости (СМЖ):  количество лейкоцитов обычно повышено, нередко превышая 20 х 106 клеток/л; уровень глюкозы снижен; содержание белка повышено. Чрезвычайно важно морфологическое изучение клеток СМЖ  (обычно из центрифугата) в плане дифференциальной диагностики с вирусными заболеваниями (при этом также выявляется лейкоцитоз в СМЖ). Характерной для ОЛЛ является мономорфная бластная инфильтрация. В сомнительных случаях используется исследование поверхностных маркеров (особенно, при известном фенотипе бластных клеток).

          Тестикулярный рецидив.  Это осложнение может развиться на различных стадиях болезни (крайне редко у взрослых).  Поздний рецидив возникает после завершения терапии и не всегда является фактором риска развития костномозгового рецидива. Основная терапевтическая стратегия при этом состоит в локальном облучении (2.400 cGy), системной реиндукции и поддерживающей терапии.