Нейролейкоз. С анатомических позиций, вовлечение в процесс менингеальных оболочек является результатом ранней бластной инфильтрации стенок вен арахноидальных тканей. Клинически это проявляется головной болью, рвотой, менингеальными симптомами или билатеральным отеком диска зрительного нерва вследствие повышения интракраниального давления. Односторонний отек может быть следствием инфильтрации самого зрительного нерва. Редким симптомом является поражение лицевого нерва (паралич Белла).
ОМЛ.
Почти у всех больных (до 85%) с острым промиелоцитарным лейкозом (ОМЛ-М3) выброс содержимого гранул промиелоцитов приводит к появлению лабораторных признаков синдрома ДВС (диссеменированного внутрисосудистого свертывания) и часто сопровождается геморрагиями. Основными геморрагическими проявлениями при этом варианте ОЛ являются: геморрагическая сыпь, десневые и носовые кровотечения, гематурия и т.д.; часто предшествуют другим симптомам. Аспират КМ имеет тенденцию к быстрому формированию сгустка, в связи с чем часто оказывается «сухим» и неинформативным.
Миеломоноцитарный вариант (ОМЛ-М4Е0) характеризуется атипичной эозинофилией в костном мозге и может ассоциироваться с миелобластомой в ЦНС и лептоменингеальным поражением.
Моноцитарный (ОМЛ-М5) и реже миеломоноцитарный (ОМЛ-М4) варианты чаще других сопровождаются инфильтрацией и гипертрофией десен и кожи, высоким лейкоцитозом (>50 x 109/л), повышением концентрации лизоцима в сыворотке и моче (высокий уровень последнего может вызвать почечную дисфункцию с гипокалиемией).
Эритролейкоз (ОМЛ-М6) часто развивается из МДС и иногда из истинной полицитемиии. Нередки гепатоспленомегалия и поражение висцеральных органов.
Мегакариобластный лейкоз (ОМЛ-М7) часто сопровождается выраженным миелофиброзом, что объясняет невозможность аспирации костного мозга.
ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Диагноз ОЛ устанавливается на основании тщательного изучения мазков периферической крови (ПК) и костного мозга (КМ). К сожалению, диагностика ОЛ до сегодняшнего дня остается одной из самых сложных проблем в гематологии. Хронические лейкозы (ХЛЛ и ХМЛ) диагностировать легче, так как их клеточный субстрат представлен не только и не столько малодифференцированными незрелыми клетками, но и дифференцирующимися элементами, имеющими известные морфологические характеристики. При ОЛ имеется блок дифференцировки и клетки часто представлены трудно различимыми бластами.
В случаях с высоким лейкоцитозом (>50 х 109/л) диагноз обычно очевиден при исследовании только ПК. Аспират КМ необходим для подтверждения диагноза и его уточнения (установления варианта лейкоза). Изучение трепана КМ (гистологический препарат) не является рутинным, однако необходимо для демонстрации степени бластной инфильтрации. Другие исследования включают в себя цитохимическое, определение иммунологических и энзимных маркеров, цитогенетический анализ и определение молекулярных маркеров.
Диагностические трудности возникают в случаях с низким количеством лейкоцитов в ПК, например, при алейкемическом варианте ОЛЛ с гиперцеллюлярным КМ или при остром промиелоцитарном лейкозе, когда аспират может быть «сухим» в результате быстрого формирования сгустка. Распознавание алейкемических форм ОЛ, в частности ОЛЛ, чрезвычайно важно, поскольку они представляют группу заболеваний с хорошим прогнозом при своевременно начатом лечении. Трепан КМ также необходим для исключения альтернативного диагноза.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.