Компьютерная томография в диагностике интерстициальных заболеваний легких, страница 9

Крупные, плохо очерченные образования в легких с симптомом «воздушной бронхографии» или без него, имеющие вид уплотненной легочной ткани, могут визуализироваться на рентгенограммах и КТ у пациентов с саркроидозом. Они могут локализоваться в периферических отделах легких или в околокорневых зонах. Несмотря на то, что данные изменения относят  к альвеолярному саркоидозу, они образуются в результате слияния множества мелких гранулем.

КТ-семиотика

Крупные очаги (от 1 до 4 см в диаметре) при КТ определяются у 15-25% пациентов. В них редко формируются полости деструкции. При КТ, мелкие очаги (сателитные очаги) определяются на периферии крупных образований. Данные изменения могут наблюдаться не только у пациентов  с саркоидозом, но и  при других гранулематозных заболеваниях и опухолях.

Изменения по типу матового стекла

При высокоразрешающей КТ, у пациентов с саркоидозом можно выявить участки матового стекла неоднородной структуры, а на их фоне могут визуализироваться мелкие интерстициальные очаги, представляющие собой множество очень мелких гранулем.

Ретикулярные изменения и фиброз

У большинства пациентов со 2 и 3 стадиями заболевания, рентгенологические изменения разрешаются с течением времени. Длительно существующие ретикулярные изменения определяются при рентгенографии у 15% пациентов, они свидетельствуют о развитии фиброза и могут сочетаться с признаками сотового легкого. Так как в активной стадии заболевания изменения имеют неоднородную структуру, участки фиброза имеют неоднородную структуру и распространение.

КТ-семиотика

Ретикулярные изменения преимущественно локализуются в верхних долях легких. Образования в околокорневых зонах, обычно в верхних долях легких, могут визуализироваться благодаря наличию перибронхиального фиброза. Характерно уменьшение объема верхней доли, сочетающееся с втяжением верхней части корня легкого. Участки эмфиземы и воздушные кисты могут также визуализироваться в периферических отделах легких.

Наиболее характерным ранним КТ-признаком фиброза является смещение кзади главного и верхнедолевого бронха, сочетающееся с ретикулярными изменениями. Прогрессирование процесса приводит к фиброзированию перибронхиальных тканей с центральной конгломерацией бронхов и сосудов в околокорневых зонах, обычно более выраженному в верхних долях легких. Данные изменения обычно связано с формированием тракционных бронхоэктазов. Другими заболеваниями, при которых определяется аналогичная картина, являются силикоз и талькоз.

Сотовое легкое с кистами легких может визуализроваться у пациентов с саркоидозом, хотя это не типично для данного заболевания. Признаки сотового легкого у пациентов с саркоидозом преимущественно выявляются в верхних и средних долях легких. Они могут также локализоваться в центральных и перибронховаскулярных зонах и  при этом они отсутствуют в базальных отделах легких, что не характерно для идиопатического легочного фиброза. Очень редко признаки сотового легкого могут быть представлены в нижних долях, и имитировать наличие идиопатического легочного фиброза.

КТ может быть полезной в оценке наличия и выраженности некоторых осложнений саркоидоза. Хотя саркоидоз с образованием полостей деструкции встречается редко, кистозные изменения, свидетельствующие о наличии эмфиземы, булл или тракционных бронхоэктазов,  обычно выявляются у пациентов с выраженным фиброзом.

Аспергиллемы могут выявляться у пациентов с терминальной стадией саркоидоза.

Изменения бронхов и бронхиол

Поражение дыхательных путей характерно для саркоидоза. Бронхиальные аномалии определяются более чем у 65% пациентов. Они заключаются в очаговом утолщении бронхиальной стенки или эндобронхиальных образованиях небольшого размера.

КТ-семиотика

При высокоразрешающей КТ определяются эндобронхиальные гранулемы. Обструкция долевых или сегментарных бронхов эндобронхиальными образованиями или увеличенными перибронхиальными лимфатическими  узлами может приводить к развитию ателектазов. Средняя доля правого легкого наиболее часто поражается при этом.

Гранулематозное или фиброзное поражение мелких бронхов может приводить к обструкции, проявляющейся при высокоразрешающей КТ в виде участков мозаической перфузии на инспираторных срезах и клапанного вздутия на экспираторных срезах.

Поражение плевры

Примерно у 1% пациентов с саркоидозом развиваются патологические изменения плевры в виде экссудативного плеврита и плевральных наслоений. Они могут свидетельствовать о поражении плевры при саркоидозе.

Сердце при саркоидозе поражается часто. Это может выражаться в кардиомиопатии, аритмиях, поражении клапанного аппарата и сердечной недостаточности. Иногда может выявляться кардиомегалия, которая может являться ключом в диагностике саркоидоза. У пациентов с легочным фиброзом может развиваться легочная гипертензия.

Легочный Лангергансоклеточный гистиоцитоз (легочный гистиоцитоз Х)

Лангергансоклеточный гистиоцитоз относится к группе заболеваний неясной этиологии. Наиболее часто диагностируется в детском возрасте. При нем происходит накопление клеток Лангерганса и поражение одной и более систем организма, включая кости, легкие, гипофиз, слизистые оболочки и кожу, лимфатические узлы и печень. Данное заболевание также известно как гистиоцитоз Х или эозинофильная гранулема. Поражение легких при Лангергансоклеточном гистиоцитозе встречается достаточно часто, выявляется у 40% пациентов, и может быть изолированным. У пациентов с системным поражением, другими типичными органами мишенями являются кости и гипофиз.

На ранних стадиях гистиоцитоз Х характеризуется наличием гранулем, содержащих большое количество клеток Лангерганса и эозинофилов, приводящих к деструкции легочной ткани. Изменения при гистиоцитозе Х обычно располагаются в перибронхиолярных областях. На более поздних стадиях заболевания, клеточные гранулемы замещаются фиброзной тканью и кистами. Несмотря на то, что Лангергансоклеточный гистиоцитоз характеризуется клональной пролиферацией клеток, вероятнее всего у взрослых он связан с изменениями иммунного ответа на недифференцированные антигенные стимулы.