При КТ стеноз или обструкция сегментарных или более мелких легочных артерий обычно выявляется на более поздних стадиях заболевания. Это может быть связано с неоднородным уменьшением плотности легочной паренхимы на периферии (мозаичная перфузия).
Васкулиты сосудов среднего калибра
Классический узелковый периартериит обычно поражает сосуды мелкого и среднего калибра, при этом развивается некротизирующийся васкулит. Поражение артериол, венул и капилляров не типично, как при гломерулонефрите. Данные изменения указывают на развитие микроскопического полиангиита. Воспаление легочных артерий не характерно и не связано со специфическими рентгенологическими признаками.
Васкулиты сосудов мелкого калибра, связанные с наличием антинейтофильных цитоплазматических антител
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера является мультисистемным заболеванием неясной этиологии с поражением верхних дыхательных путей (носа, рта и придаточных пазух носа), среднего уха, нижних дыхательных путей (бронхов и легочной ткани) и почек. Поражение верхних дыхательных путей встречается практически у всех пациентов; поражение легочной ткани у 90% пациентов; гломерулонефрит – у 80% пациентов.
Поражение легких при гранулематозе Вегенера характеризуется гранулематозным воспалением и васкулитом с некрозом. Может также встречаться гранулематоз, с изолированным поражением легких.
Характерно наличие С – антинейтрофильных цитоплазматических антител и встречается в 90% случаев; реже данные антитела выявляются у пациентов с изолированным поражением легких. Биопсия легких является наиболее диагностически важной, по сравнению с биопсией почек (так как изменения в почках носят неспецифический характер).
Прогноз при нелеченном гранулематозе Вегенера более неблагоприятный, так как смерть наступает спустя 6 месяцев от развития почечной недостаточности. Не смотря на это, ремиссия может наступить при лечении циклофосфамидными и стероидными препаратами. Обострение может быть вызвано присоединением инфекции.
Рентгено- и КТ-семиотика
Изменения на рентгенограммах определяются у 75% пациентов с гранулематозом Вегенера.
· Множественные очаги и образования в легких.
· Типично образование полостей.
· Стенки полостей истончаются при лечении.
· Консолидация легочной ткани из-за кровоизлияний.
· Поражение трахеобронхиального дерева.
· Утолщение стенки трахеи.
· Характерно поражение подсвязочной части трахеи.
· Сужение просвета трахеи.
Очаги в легких и консолидация
Более чем у половины пациентов с клиническими проявлениями определяются множественные очаги или образования в легких.
КТ-семиотика
Обычно выявляются около десятка очагов. В большинстве случаев очаги двусторонние, распространены по всем легким без преимущественной локализации. Одиночные очаги или образования могут быть также выявлены, хотя наименее характерны. Образования чаще имеют диаметр 2-4 см, хотя они могут быть и гораздо больше. Они имеют округлую или овальную форму и могут быть хорошо или плохо очерченными. Данные образования обычно не обызвествляются.
При прогрессировании заболевания, очаги имеют тенденцию к увеличению своих размеров и количества. При лечении изменения в легких обычно подвергаются обратному развитию за несколько месяцев. Может даже наступить полное рассасывание очагов.
Образование полостей возникает примерно в 50% случаев. Полости чаще имеют толстые стенки и неровный внутренний край. Могут определяться уровни жидкости. Содержимое полостей может инфицироваться – образуются абсцессы. При лечении стенки полостей становятся тоньше, а сами полости уменьшаются в размерах.
Участки консолидации и изменения по типу матового стекла являются вторым наиболее типичным КТ-признаком при гранулематозе Вегенера и могут возникать изолировано. Данные участки консолидации обычно представляют собой участки кровотечений в легочной ткани. Они могут быть локальными, диффузными или неоднородными.
Поражение трахеобронхиального дерева
Изменения в трахеобронхиальном дереве возникают примерно у 15-25% пациентов с гранулематозом Вегенера. Концентрическое утолщение стенки бронхов, возникающее вследствие воспаления, приводит к сужению их просвета. Поражение подсвязочной части трахеи наиболее характерно, с различными поражениями голосовых связок, дистальной части трахеи и проксимальной части бронхов. Вследствие этого могут возникать сегментарные, долевые и тотальные ателектазы. Изменения могут быть локальными и диффузными.
Другие изменения
Может определяться увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения, но данные изменения не характерны и никогда они не являются изолированными. Плевриты определяются в 10% случаев.
Синдром Гудпасчера
Гломерулонефрит с образованием антител к базальной мембране (синдром Гудпасчера) обычно развивается у пациентов в возрасте 20-30 лет, причем мужчины болеют в 4 раза чаще женщин). Кровохарканье выражено умерено, а анемия возникает в 90% случаев. Еще пациенты жалуются на кашель, одышку и слабость. Признаки заболевания почек типичны, но определяются не всегда и включают гематурию, протеинурию и почечную недостаточность. Антитела к базальной мембране выявляются в сыворотке крови в 95% случаев. Эти антитела действуют против коллагена IV типа и поражают базальную мембрану альвеол. Определяется воспаление капилляров легких. При почечной биопсии определяется линейные скопления Ig G в клубочках.
Рентгено- и КТ-семиотика
Хотя на рентгенограммах изменения могут не выявляться, иногда могут определяться участки матового стекла и консолидации легочной ткани, обычно симметрические и двусторонние с локализацией в области корней легких.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.