У большинства пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, динамическое КТ демонстрирует прогрессирующее распространение ретикулярных изменений и сотового легкого. Прогрессирование процесса обычно происходит в течение нескольких месяцев или лет. У пациентов внезапно развивается быстрое или смертельное обострение заболевания, характеризующееся развитием консолидации или изменений по типу матового стекла; а при биопсии обычно определяется диффузное повреждение альвеол. При таких обострениях ухудшается дыхательная функция легких.
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония встречается реже, чем обычная. Гистологически она характеризуется наличием различных сочетаний воспалительных изменений в интерстиции и фиброза без каких-либо специфических признаков, присущих другим идиопатическим пневмониям. При неспецифической интерстициальной пневмонии могут быть выявлены клеточные или фибротические изменения.
В отличие от обычной интерстициальной пневмонии, гистологическая картина у пациентов с неспецифической пневмонией не изменяется со временем.
Неспецифическая интерстициальная пневмония может быть идиопатической или сочетаться с системными заболеваниями соединительной ткани, гиперчувствительным пневмонитом, реакциями на лекарственные препараты, инфекционными заболеваниями и иммунодефицитными состояниями. Наиболее часто встречается сочетание пневмонии с системными заболеваниями соединительной ткани.
Клинические симптомы неспецифичны и включают одышку, кашель со средней продолжительностью 18-30 месяцев. Чаще болеют пациенты в возрасте 40-50 лет. Прогноз относительно благоприятный, так как изменения подвергаются обратному развитию под влиянием гормональной терапии, хотя это зависит от степени развития фиброза.
КТ-семиотика
Так как гистологическая картина при неспецифической интерстициальной пневмонии очень вариабельна, следовательно, при КТ определяются различные комбинации изменений по типу матового стекла, неоднородных ретикулярных поражений и консолидации легочной ткани, обычно с преимущественной локализацией в периферических и базальных отделах легких.
Сотовое легкое может развиваться у пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией, но оно не является характерным. Наличие ретикулярных изменений и сотового легкого связано с развитием фиброза. Клеточные изменения проявляются в виде появления участков матового стекла.
В большинстве случаев, при высокоразрешающей КТ диффузные, полигональные и концентрические субплевральные изменения по типу матового стекла локализуются преимущественно в нижних долях легких, а ретикулярные - в верхних отделах. Хотя данные изменения преобладают в периферических участках легких, при неспецифической пневмонии в большей степени поражаются субплевральные отделы, и данный признак позволяет отличить ее от обычной интерстициальной пневмонии и идиопатического легочного фиброза. Ретикулярные изменения обычно указывают на наличие фиброза и остаются даже после лечения, а изменения по типу матового стекла рассасываются после проведенной терапии. Патологические изменения могут быть умеренными и определяться только при сканировании в положении пациента на животе.
Патологические изменения, определяемые при КТ у пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией, могут имитировать таковые при десквамативной интерстициальной пневмонии (изменения по типу матового стекла), криптогенной организующейся пневмонии (консолидация), острой интерстициальной пневмонии (консолидация) и обычной интерстициальной пневмонии (преимущественная локализация в нижних долях легких ретикулярных изменений с наличием или без признаков сотового легкого).
Криптогенная организующаяся пневмония
Организующаяся пневмония, характеризуется гистологическими изменениями с наличием участков организующейся пневмонии, с содержанием большого количества мононуклеаров и пенистых макрофагов и организующимся фиброзом в периферических отделах легких, поражающих бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. Гистологические изменения также называются облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.
Большинство случаев организующейся пневмонии являются идиопатическими и называются криптогенной организующейся пневмонией. При этом организующаяся пневмония может встречаться при различных заболеваниях, включающих инфекционные заболевания легких, бронхиальную обструкцию, аспирацию, реакции на лекарственные средства, системные заболевания соединительной ткани и вдыхание токсических веществ. Также она может сопутствовать лучевому и гиперчувствительному пневмониту, обычной и неспецифической интерстициальной пневмонии.
У пациентов с криптогенной организующейся пневмонией в течение нескольких месяцев существует непродуктивный кашель, слабо выраженная лихорадка, слабость и одышка. Средний возраст пациентов составляет 55 лет. При исследовании функции внешнего дыхания регистрируются рестриктивные изменения. Клинически и функционально, данные признаки могут быть схожи с идиопатическим легочным фиброзом, хотя продолжительность симптомов при криптогенной организующейся пневмонии короче и общие симптомы более характерны для нее. Прогноз обычно хороший, так как изменения подвергаются обратному развитию под влиянием кортикостероидов.
КТ-семиотика
Данные, полученные при КТ очень вариабельны, и могут включать:
1. Консолидацию (80% случаев) или изменения по типу матового стекла (60%) с субплевральной и перибронхиальной локализацией.
2. Небольшие и плохо очерченные очаги (в 30-50% случаев), которые могут быть перибронхиальными и перибронхиолярными (центрилобулярные).
3. Большие очаги или образования, которые могут быть неправильной формы.
4. Фокальная или долевая консолидация.
5. Симптом «ободка» – внутри кольцевидной структуры находятся участки матового стекла.
Организующаяся пневмония / криптогенная организующаяся пневмония в большей степени обычно поражает нижние отделы легких. Характерно выявление участков консолидации в периферических или перибронхиальных участках легких (в 70% случаев).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.