При высокоразрешающей КТ обычно определяются участки консолидации и матового стекла, даже когда на рентгенограммах не определяются патологические изменения.
После эпизода острого кровоизлияния, консолидация легочной ткани могут рассасываться и могут замещаться интерстициальными изменениями или утолщением перегородок.
Идиопатический легочный гемосидероз
Идиопатический легочный гемосидероз – это заболевание с неизвестной этиологией, характеризующееся повторяющимися эпизодами диффузных легочных кровоизлияний, без развития гломерулонефрита и изменений в сыворотке крови. Патологический изменения включают альвеолярные кровоизлияния; макрофаги, содержащие гемосидерин и интерстициальный фиброз различных степеней выраженности при затяжном течении заболевания. Идиопатический легочный гемосидероз развивается у детей 10 лет и молодых людей. У взрослых, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Данное заболевание часто сочетается с аллергией к белку коровьего молока, заболеваниями щитовидной железы или с гаммопатией иммуноглобулина А. Больные обычно жалуются на кашель, кровохарканье, одышку и анемию. Больные обычно умирают от дыхательной недостаточности и развития легочного сердца.
Рентгено- и КТ-семиотика
Определяются признаки схожие с таковыми при синдроме Гудпасчера. Основные КТ-признаки, преобладающие в острую фазу заболевания включают диффузные изменения по типу матового стекла.
При высокоразрешающей КТ определяются плохо очерченные центрилобулярные очаги. Гемосидероз и фиброз могут развиваться при повторных приступах кровоизлияний.
Рентгено- и КТ-семиотика диффузных легочных кровоизлияний
Рентгенологические признаки заболеваний, вызывающих развитие диффузных легочных кровоизлияний могут быть очень похожи друг на друга. В основном при рентгенологическом исследовании и высокоразрешающей КТ определяются неоднородные или диффузные участки консолидации или матового стекла при острых кровоизлияниях. Могут визуализироваться плохо очерченные центрилобулярные очаги; они иногда определяются на рентгенограммах, хотя их легче выявить при высокоразрешающей КТ. Рентгенограммы могут быть нормальными или на них могут определяться умеренные изменения у пациентов с легочными кровоизлияниями.
Изменения могут быть диффузными с однородным поражением легочной ткани или могут иметь центральную и прикорневую локализацию в верхушках, периферических отделах и реберно-диафрагмальных углах легких. Наличие плеврита необязательно связано с легочными кровоизлияниями, хотя он может определяться у пациентов с сопутствующей почечной недостаточностью.
В течение нескольких дней эпизода острого кровоизлияния макрофаги, содержащие гемосидерин, начинают скапливаться в легочном интерстиции. Это проявляется на рентгенограммах в виде линий Керли, которым могут визуализироваться в сочетании или отдельно от остаточных изменений по типу матового стекла и консолидации. При высокоразрешающей КТ, утолщение междольковых перегородок может замещать или визуализироваться в сочетании с участками матового стекла. Пока не возникнет новое кровоизлияние, полное рассасывание всех изменений наступает в течение 10 дней или 2-х недель от начала эпизода острого кровоизлияния.
У пациентов с повторяющимися эпизодами легочных кровоизлияний, персистирующие ретикулярные изменения могут определяться между эпизодами кровотечения. Это указывает на наличие скоплений гемосидерина в легочном интерстиции и развитие умеренного легочного фиброза и называется легочным гемаосидерозом.
Гранулематоз Сhurg-Strauss
Данное заболевание связано с наличием Р-антинейтрофильных цитоплазматических антител (перинуклеарного компонента). Оно обычно проявляется признаками обычной легочной эозинофилии (быстро появляющимися участками консолидации), хронической эозинофильной пневмонии (периферическими участками консолидации) или отека легкого, развившегося вследствие поражения сердца. Иногда данное заболевание вызывает развитие легочного кровотечения.
Синдром Churg-Strauss имеет 3 фазы:
1. Аллергическая фаза: ринит, синусит и астма, как первичные признаки заболевания.
2. Эозинофильная фаза: тканевая и гематогенная эозинофилия, с поражением легких и желудочно-кишечного тракта. Поражение легких проявляется в виде простой легочной эозинофилии или хронической эозинофильной пневмонии.
3. Системная или фаза васкулита: поражение сердца, почек, скелетно-мышечной и нервной системы. Данная фаза может развиться спустя несколько лет от первичного возникновения эозинофилии.
Рентгено- и КТ-семиотика
Данные рентгенологического исследования довольно характерны. Изменения в легких определяются у 50-70% пациентов в эозинофильную и системную фазы и включают преходящие многофокусные участки консолидации, неотличимые от таковых при простой легочной эозинофилии или хронической эозинофильной пневмонии. Могут выявляться узлы или очаги в легких, кровотечения, отек легких, а также плевральный выпот. В 40% случаев на рентгенограммах определяются признаки развития системного васкулита. При поражении сердца определяется кардиомегалия с признаками застойной сердечной недостаточности. Плевральный выпот нетипичен.
КТ-признаки разнообразны и неспецифичны, и отражают различные проявления поражения легких. Они включают:
1. Участки консолидации и матового стекла (60%), которые могут распространяться в периферических отделах легких или неоднородно.
2. Узлы или очаги в легких (20%), диаметром от 0,5 до 3,5 см, которые могут быть центрилобулярными или могут содержать воздушные бронхограммы.
3. Утолщение бронхиальной стенки или бронхоэктазы (35%).
4. Утолщение междольковых перегородок из-за развития отека легких (5%).
Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит вызывает развитие системного некроза сосудов мелкого калибра. При гистологическом исследовании определяется поражение артериол, венул и капилляров. Характерно наличие Р-антинейтрофильных цитоплазматических антител в 80% случаев.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.