КТ-семиоитика
При высокоразрешающей КТ у пациентов с лимфангиомиоматозом обычно выявляются множественные, изолированные, округлые кисты в легких с тонкими стенками. Диаметр этих кист обычно составляет 2-5 мм, но может быть и больше. Кисты склонны к увеличению размеров при прогрессировании заболевания. У пациентов с выраженным заболеванием, у которых поражено 80% и более паренхимы легких, большая часть кист имеет диаметр более 1см. Стенки кист обычно тонкие. Для данного заболевания нехарактерно выявление кист неправильной формы. Кисты обычно распространены в легких диффузно, от оснований до верхушек.
У большинства пациентов, паренхима легких между кистами при КТ кажется нормальной. В некоторых случаях определяется небольшое усиление легочного рисунка, утолщение междольковых перегородок или неоднородные участки матового стекла. Последние свидетельствуют о наличии легочного кровоизлияния. Мелкие очаги иногда могут выявляться, но они не являются основным признаком данного заболевания.
В большинстве случаев диагноз может быть поставлен при выявлении диффузно распространенных, тонкостенных, округлых кист в легких у женщин детородного возраста.
При высокоразрешающей КТ и рентгенографии, вместе с кистами могут выявляться признаки пневмоторакса. Другими признаками лимфангиомиоматоза являются плеврит и увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения. Ангиомиолипомы в почках можно выявить на срезах через верхнюю часть брюшной полости.
Туберозный склероз
Туберозный склероз является аутосомно-доминантным генетическим заболеванием мезодермы, сочетающимся с классической триадой признаков, задержкой психического развития и симметричной аденомой сальных желез Прингла. Он также сочетается с ангиомиолипомами почек, рабдомиомами сердца и ретинальными факомами.
Примерно у 1% пациентов с туберозным склерозом определяются изменения в легких схожие с таковыми при лимфангиомиоматозе.
Проявления данных заболеваний очень схожи. Несмотря на то, что туберозным склерозом болеют как мужчины, так и женщины, изменения в легких выявляются преимущественно у женщин.
Рентгенологические признаки этих двух заболеваний трудно отличить, хотя наличие ангиомиолипом в почках более характерно для туберозного склероза.
Лимфоидная интерстициальная пневмония и синдром Шегрена.
Лимфоидная интерстициальная пневмония является доброкачественным лимфопролиферативным заболеванием, характеризующимся диффузной интерстициальной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Лимфоидная интерстициальная пневмония обычно развивается в сочетании с системными заболеваниями соединительной ткани и синдромом Шегрена.
Легочные васкулиты часто осложняются кровоизлиянием в легкие. Системные васкулиты классифицируются на 3 группы, на основании калибра пораженных сосудов: васкулит сосудов крупного, среднего и мелкого калибра. Васкулит сосудов мелкого калибра является наиболее частой причиной легочных кровоизлияний.
Классификация легочных васкулитов.
o гигантоклеточный (височный) артериит;
o артериит Такаясу.
o узелковый периартериит;
o болезнь Кавасаки.
o с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител;
o гранулематоз Вегенера;
o синдром Шург-Страусса;
o микроскопический полиангиит;
o васкулит, связанный с наличием иммунных комплексов;
o системные заболевания соединительной ткани;
o болезнь Бехцета;
o пурпура Шенляйн-Геноха;
o антифосфолипидный синдром;
o Ig A нефропатия;
o смешанная криоглобулинемия.
Височный артериит встречается довольно часто. Чаще болеют люди старше 50 лет. Характерно поражение артерий головы и шеи. Наиболее типичными симптомами являются головная боль и чувствительность в области височной артерии.
Крупные и средние легочные артерии редко поражаются при данном заболевании. При отсутствии изменений на рентгенограммах, симптомы поражения верхних дыхательных путей в виде кашля и дисфонии определяются в 10% случаев.
У некоторых пациентов при рентгенологическом и КТ-исследовании могут выявляться такие неспецифические изменения, как плеврит и диффузные ретикулярные изменения.
Артериит Такаясу
При артериите Такаясу поражаются артерии крупного и среднего калибра, наиболее часто это аорта и ее ветви. Женщины старше 40 лет болеют чаще (90% случаев). На ранних стадиях заболевания патологически определяется воспаление сосудов и нечеткие гранулемы с некрозом и без; а на поздних стадиях – сосудистый фиброз и разрушение эластической ткани сосудистой стенки. Легочные артерии поражаются в 50% случаев. Легочная гипертензия может развиваться на поздних стадиях заболевания.
Рентгено- и КТ-семиотика
Рентгенологические признаки обычно отражают поражение аорты. При этом определяются изменения контуров аорты (дилатация дуги аорты или волнистый вид нисходящей части аорты) или кальциноз аорты.
При КТ выявляется концентрическое утолщение стенок аорты и сужение ее просвета. Расширение центральной легочной артерии, вследствие легочной гипертензии может определяться на рентгенограммах, но не является типичным признаком.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.