Более 90% взрослых пациентов с данной патологией являются курильщиками. Средний возраст больных составляет 32 года. Типичными симптомами данного заболевания являются кашель и одышка. Примерно у 20% пациентов определяется пневмоторакс.
По сравнению с пациентами с полисистемным поражением, прогноз у пациентов с изолированным поражением легких более благоприятный. Заболевание может самостоятельно разрешаться в 25% случаев и стабилизироваться клинически и рентгенологически в 50% случаев. Примерно в 25% случаев заболевание прогрессирует и приводит к диффузной кистозной деструкции легочной ткани. В небольшом количестве случаев смерть наступает от развития дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.
Рентгено-семиотика
Рентгенологические признаки Лангергансоклеточного гистиоцитоза включают ретикулярные, очаговые и ретикулонодулярные изменения, которые обычно сочетаются; кистозные изменения могут имитировать сотовое легкое. Данные изменения обычно двусторонние с преимущественной локализацией в средних и верхних долях легких. Объем легких остается нормальным или увеличивается.
КТ-семиотика
Почти у всех пациентов, при высокоразрешающей КТ выявляются кистозные образования, обычно менее 10 мм в диаметре. Стенки кист могут быть как очень тонкими, так и достигать нескольких мм толщиной. Наличие четких стенок позволяет отличить данные кисты от эмфиземы. Несмотря на то, что многие кисты имеют округлую форму, они также могут быть неправильной формы.
Характерна преимущественная локализация кист в верхних долях легких.
Большие кисты или буллы (более 10 мм в диаметре) определяются более чем в половине случаев, некоторые кисты достигают 20 мм.
Истинное сотовое легкое, предполагаемое при рентгенографии, не развивается.
У некоторых пациентов кисты являются единственными изменениями, выявляемыми при высокоразрешающей КТ, но в большинстве случаев также определяются небольшие очаги (менее 5 мм в диаметре.
Большие очаги, превышающие 1 см в диаметре, также можно выявить, но они менее характерны для данного заболевания (25%). Количество очагов может значительно варьировать, что зависит от активности заболевания; их может быть несколько или большое количество.
Края очагов обычно неровные, особенно при близком расположении кистозных или ретикулярных изменений. Большая часть очагов, выявляемых при высокоразрешающей КТ располагается перибронхиально или перибронхолярно, а иногда и центрилобулярно. В некоторых очагах, особенно в тех, которые больше 1 см в диаметре, может определяться просветление в центре, свидетельствующее об образовании полостей. Эти полости, иногда могут представлять собой дилатированные бронхи, окруженные перибронхиальными гранулемами и утолщенным интерстицием.
Почти во всех случаях, изменения не выявляются в области оснований легких и реберно-диафрагмальных синусов. У большинства пациентов выявляются множественные очаги различных размеров и численности, которые преобладают в верхних отделах легких.
Очаги склонны к образованию полостей, сначала с толстыми стенками, а в поздних стадиях заболевания – с тонкими. Очаговые изменения могут самостоятельно разрешаться или могут замещаться кистами, которые трудно отличить от диффузной эмфиземы.
Также могут быть выявлены сочетанные увеличенные лимфатические узлы корня легкого или средостения, и литические изменения в костях.
Лимфангиомиоматоз
Лимфангиомиоматоз или лимфангиолейомиоматоз является редким заболеванием, характеризующимся прогрессирующей пролиферацией гладкомышечных клеток в бронхиолах, мелких сосудах легких и лимфатических сосудах в грудной и брюшной полости. Перибронхиолярная инфильтрация может приводить к бронхиолярной обструкции и деструкции легочной паренхимы с образованием единичных кист в легких. Очень мелкие очаги (от 1 до 3 мм) представляют собой локальную пролиферацию пневмоцитов II типа. Ангиомиолипомы в почках определяются в 15% случаев.
Пролиферативные изменения могут затрагивать внегрудные лимфатические узлы, а также корня легкого и средостения. Иногда данные изменения приводят к дилатации внутрилегочных лимфатических сосудов и грудного протока. Поражение лимфатической системы может привести к развитию хилезного плеврита и асцита. Пролиферация клеток в стенках легочных вен может вызвать венозную обструкцию и привести к развитию легочной венозной гипертензии, проявляющейся кровохарканьем.
Лимфангиомиоматоз развивается преимущественно у женщин детородного возраста, обычно в возрасте от 17 до 50 лет. Иногда оно может развиться в постменопаузе. Несмотря на то, что этиология данного заболевания пока неизвестна, в некоторых случаях имеют место хромосомные аномалии.
У большинства пациентов заболевание проявляется одышкой, кашлем и пневмотораксом. Среднее время от начала заболевания до диагностики составляет 3-5 лет. У 60% пациентов определяется хилезный плеврит; у 80% - пневмоторакс; и 30-40% - выделяется мокрота с прожилками крови или явное кровохарканье. Почти у всех пациентов имеется нарушение функции внешнего дыхания.
Лечение раньше проводилось с использованием прогестерона, тамоксифена и других антиэстрогенных препаратов; а также радиотерапии и резекции яичников. Эффективность проводимой терапии очень вариабельна. Обычно заболевание прогрессирует, и большинство пациентов умирает в течение 5-10 лет от начала заболевания. Сейчас, лимфангиомиоматоз рассматривается как показание к трансплантации легких.
Рентгено-семиотика
На рентгенограммах органов грудной полости у 80% пациентов с лимфангиомиоматозом определяются ретикулярные изменения. Кистозные изменения могут имитировать таковые при сотовом легком. Изменения в легких распределены диффузно, при этом одинаково поражаются верхушки и базальные отделы легких. Объем легких обычно увеличен, даже, несмотря на наличие ретикулярных изменений.
Патологические изменения плевры могут предшествовать, сопутствовать или выявляться после диагностики патологии в легких. Примерно у 50% пациентов при рентгенографии определяется пневмоторакс, а одно- или двусторонний плевральный выпот - в 10-20% случаев. Примерно у 10-25% пациентов при рентгенографии патологические изменения не определяются, даже при наличии кист в легких.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.