Данное заболевание обычно возникает у людей среднего возраста, причем у мужчин встречается чаще. Гломерулонефрит развивается у 90% пациентов, другие органы также могут поражаться. Легочное кровотечение, вследствие поражения капилляров возникает в 25% случаев и проявляется одышкой и кровохарканьем. Рентгенологические изменения характерны для легочного кровотечения. Плеврит и отек легкого определяется в 10% случаев, при этом они чаще связаны с развитием поражения почек. Прогрессирование легочного фиброза происходит редко. Лечение с помощью циклофосфамидных и стероидных препаратов обычно приводит к ремиссии.
Васкулиты сосудов мелкого калибра, связанные с наличием иммунных комплексов.
Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов мелкого калибра вызывает развитие нескольких синдромов системного васкулита. Заболевания, связанные с развитием васкулита сосудов мелкого калибра и циркулирующих иммунных комплексов включают синдром Гудпасчера, системные заболевания соединительной ткани, синдром Бехцета, пурпура Шенляйн-Геноха, смешанная криоглобулинемия, антифосфолипидный синдром, Ig A нефропатия и другие.
Системные заболевания соединительной ткани
Синдром Бехчета
Синдром Бехчета является редким системным васкулитом сосудов мелкого калибра, связанным с отложением иммунных комплексов. Данный синдром сочетается с рецидивирующими афтозными язвами в полости рта, генитальными язвами, увеитом и такими поражениями кожи, как узловатая эритема. Другие органы и ткани, которые также вовлекаются в патологический процесс, включают суставы (артрит), сердце, почки, желудочно-кишечный тракт и легкие.
Чаще заболевают молодые люди (20-35 лет). Данное заболевание наиболее часто встречается в странах Среднего Востока (чаще в Турции) и Дальнего Востока (Япония). Семейная предрасположенность, связана с наследственными факторами, включающими HLA-5. Васкулит при синдроме Бехчета приводит к развитию тромбоза, сосудистой обструкции, аневризм, а иногда даже к разрыву сосудов. Поражение внутригрудных или легочных сосудов возникает в 5-10% случаев.
Аневризмы легочных артерий являются частыми при синдроме Бехчета, с поражением органов грудной полости. Аневризмы могут быть единичными или множественными; одно- и двусторонними; окружающими область корня легкого; и достигать нескольких сантиметров в диаметре.
При КТ они могут накапливать КВ, могут содержать тромбы или могут не накапливать КВ из-за развития тромбоза. Аневризмы бывает трудно выявить из-за возникновения кровоизлияний в окружающей их легочной ткани. Кровохарканье может развиваться при расслаивании и разрыве аневризм и может быть массивным и угрожающим жизни пациента. Наличие аневризм легочных артерий свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
Тромбоз легочных артерий и их окклюзия может сочетаться с инфарктами и локальными легочными кровоизлияниями. Диффузная или неоднородная консолидация может быть также выявлена из-за наличия множественных участков легочных кровоизлияний.
Тромбоз верхней полой и плечеголовной вен может развиться и привести к возникновению синдрома верхней полой вены, отека средостения и расширению тени средостения, что можно выявить на рентгенограммах. Может также быть выявлен плевральный выпот, представляющий собой (1) выпот, вследствие развития инфаркта легкого; (2) гемоторакс, вследствие разрыва аневризм легочных артерий; (3) хилоторакс, вследствие обструкции портальной вены.
Hughes-Stoven синдром, описан в 1950 и характеризуется наличием аневризм и тромбозов легочных артерий, тромбоза верхней полой вены и тромбофлебитом. Данный синдром представляет собой вариант синдрома Бехцета.
Пурпура Шенляйн-Геноха
Пурпура Шенляйн-Геноха характеризуется наличием пурпуры, боли в животе, кровотечениями в желудочно-кишечном тракте, артралгиями и гломерулонефритом, хотя все эти признаки не обязательно присутствуют, а гломерулонефрит возникает только в 20% случаев. Данная патология чаще развивается у детей после инфекции дыхательных путей. Рецидивы характерны для данного заболевания, но прогноз довольно благоприятный. Хроническая почечная недостаточность развивается у небольшого количества пациентов. Диффузная или неоднородная консолидация может развиваться вследствие капиллярита и легочных кровотечений. Кровохарканье определяется довольно часто. Можно также выявить признаки плеврита.
Смешанная криоглобулинемия
Данное заболевание характеризуется пурпурой, артралгиями, гломерулонефритами, гепатоспленомегалией и увеличением лимфатических узлов. Во многих случаях данное заболевание связано с гепатитом С; хотя иногда оно может развиваться вследствие других инфекций, лимфомы, лимфопролиферативных заболеваний или системных заболеваний соединительной ткани. Поражение легких развивается редко поэтому его трудно охарактеризовать. Могут определяться диффузные ретикулярные изменения, но с чем они связаны пока неизвестно.
Эозинофильное поражение легочной ткани
Термином эозинофильное поражение легких обозначается группа состояний, характеризующихся обильным накоплением эозинофилов в легочном интерстиции и воздушных пространствах легких. Характерным является наличие эозинофилии в периферической крови.
Диагностические критерии включают:
1. Рентгенологические или КТ признаки поражения легочной ткани, сочетающиеся с эозинофилией в периферической крови.
2. Подтвержденная по результатам биопсии эозинофилия легочной ткани.
3. Увеличения количества эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости.
Классификация эозинофильного поражения легких
1. Идиопатические эозинофильные поражения легочной ткани.
2. Простая эозинофилия легких.
3. Хроническая эозинофильная пневмония.
4. Острая эозинофильная пневмония.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.