Неходжкинские лимфомы. Клиническое начало и стадирование, страница 6

Лимфома Беркитта

Состоит из мономорфных среднего размера клеток с круглым ядром, несколькими ядрышками и достаточно богатой цитоплазмой. В мазках обычно обнаруживаются цитоплазматические липидные вакуоли. Эта опухоль имеет чрезвычайно высокий уровень пролиферативной активности. Опухолевые клетки SIgM+, В-клеточные антигены+, CD5-, CD10+. В большинстве случаев встречается транслокация с-myc с 8 хромосомы на боласть цепи IgH хромосомы 14 [t(14;18)], или, реже на область IgL хромосомы 2 [t(2;8)] или 22 [t(8;22)].

Лимфома Беркитта чаще встречается у детей (40% всех НХЛ), у взрослых составляет 5% случаев. У большинства пациентов начало заболевания характеризуется поражением слепой кишки и брыжейки, в редких случаях могут вовлекаться яичники, яички, молочные железы. Поражение костного мозга и/или ЦНС сочетается с плохим прогнозом.

Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (ATL)

ATL - Т-клеточная опухоль, вызываемая HTLV-1. Опухолевые клетки экспрессируют Т-клеточные антигены (CD2, CD3, CD5), но обычно не экспрессируют CD7, большинство CD4+. Во всех случаях обнаруживается реарранжировка TCR гена и клональная интеграция генома HTLV-1.

Большинство случаев встречается в Японии, но эндемические районы обнаруживаются на Карибских островах. Описаны разнообразные клинические варианты: Лейкемическая форма с лимфобластозом, гепатоспленомегалией, гиперкальциемией и лизисом костной ткани; лимфомная форма с лимфаденопатией без лейкемии; хроническая форма с изолированным лимфобластозом и кожным зудом; тлеющая форма с умеренным лимфоцитозом.

Прогностические параметры, ассоциированные с прогрессированием заболевания или выживаемостью

Кроме подтипа лимфомы были идентифицированны различные клинические и биологические особенности, связанные с ответом на терапию и выживаемостью. Особенности, наиболее часто ассоциирующиеся со способностью достижения полной ремиссии и длительной выживаемости, отражают характер опухолевого роста, реакцию организма больного на опухоль, способность пациента выдержать интенсивную терапию.

Ниже представлены главные прогностические параметры.

Параметры, связанные с большими опухолевыми массами

Большие опухолевые массы долгое время считались важным неблагоприятным параметром. Параметры, связанные с большими опухолевыми массами и плохим исходом следующие: большое число нодальных и/или экстранодальных областей, большой диаметр опухоли, диссеминированные стадии, высокий уровень сывороточной ЛДГ и b₂-микроглобулина.

Стадирование по системе Энн-Арбор

Изначально эта система была предложена для стадирования болезни Ходжкина, но широко применяется и для НХЛ. Однако, эта система была создана для стадирования первичного нодального заболевания, и часто с трудом применяется для НХЛ с первичным экстранодальным поражением в связи с плохой корреляцией между экстранодальным вовлечением и исходом при некоторых подтипах. Стадия, однако, отражает исход, и пациенты со стадией I имеют более длительную выживаемость, чем больные с IV стадией заболевания.

Число экстранодальных поражений

Число локализаций лимфомы зависит от методов, использующихся для их обнаружения (напр., КТ, эндоскопия, исследование серозной жидкости, биологические исследования). Наличие более одной экстранодальной области сопряжено с плохим прогнозом, и является одним из важнейших прогностических факторов при агрессивных и фолликулярных лимфомах.

Наибольший диаметр опухоли

Плохой пргноз связан с большим диаметром опухоли, по разным исследованиям от 5 до 10 см. Предполагается, что большие опухоли ассоциируются с повышенным риском развития более агрессивного клона лимфомных клеток.

Специфические экстранодальные локализации

Лимфомные клетки могут появляться в любом органе или лимфоузле. Несмотря на то, что некоторые локализации связаны с плохим прогнозом при ретроспективном анализе, мультипараметричный анализ показал, что большее значение имеет число поражений, нежели сама первичная локализация.