Неходжкинские лимфомы. Клиническое начало и стадирование, страница 3

Хронические лейкозы/лимфомы

Большинство этих форм описаны в разделе, посвященном лейкозам.

SL/LPL представляют лимфомные копии этих состояний. Они составляют 14% случаев НХЛ (по автору), но истинная частота их ниже - 8-10%. SL/LPL чрезвычайно гетерогенны по гистологическому строению, клинической картине, ответу на терапию и исходу и включают несколько разновидностей, для идентификации которых необходимо обнаружение цитогенетических и генетических аномалий. Можно выделить предварительные подтипы: лимфома из малых лимфоцитов, иммуноцитома и крупноклеточно-обогащенная лимфома (LCRI). Все эти лимфомы характеризуются вовлечением крови, костного мозга, селезенки с нодальными или экстранодальными областями. Часто имеется IgM компонент, как при болезни Вальденстрема. Клиническая картина LCRI не отличается от других подгрупп, имеется значительное количество крупных клеток, прогноз часто плохой, заболевание быстро прогрессирует.

Инфильтрат главным образом состоит из малых лимфоцитов, которые чуть больше нормальных, или плазмацитоидных лимфоцитов с более богатой цитоплазмой и глыбчатым хроматином. Крупные лимфоидные клетки группируются в пролиферативные центры, их количество преобладает при LCRI. Часто встречаются митозы. Опухолевые клетки экспрессируют В-клеточные-ассоциированные антигены+, CD5+, CD23±, CD10-.

Нодальные и экстранодальные лимфомы с индолентным течением

Лимфома из клеток фолликулярных центров (FCL)

FCLs составляют 20% всех лимфом и возникают из клеток фолликулярных центров, смеси центроцитов (малых или крупных расщепленных клеток) и центробластов (крупных нерасщепленных клеток). Обычно преобладают центроциты. Особенность роста обычно фолликулярная, могут присутствовать диффузные участки, которые иногда преобладают. У одного пациента в разных лимфоузлах могут наблюдаться различия в количестве центробластов и размерах центроцитов. Опухолевые клетки обычно SIg+, В-клеточные-ассоциированные антигены+ (CD19+, CD20+, CD22+), CD10+, CD5-, CD23-. У 70-90% больных имеется транслокация t(14;18), вовлекающая реарранжировку bcl-2 гена.

Большинство пациентов к моменту диагностики имеют распространенное заболевание. Чаще всего вовлекаются лимфоузлы, селезенка и костный мозг, иногда преиферическая кровь и экстранодальные участки. Экстранодальное поражение (другое, чем костный мозг) часто ассоциируются с более агрессивным течением или гистологическим прогрессированием.

Лимфома из клеток мантийной зоны (MCL)  

MCL - редкая опухоль, составляющая 4-6% всех лимфом. Опухоль состоит преимущественно из малых или средних клеток с дисперстным хроматином, бедной бледной цитоплазмой и плохо различимым ядрышком. Ядро неправильной формы, расщепленное, может быть круглым. Для бластоидного варианта характерно более крупное ядро с более дисперстным хроматином и высокой пролиферативной фракцией. Характер роста обычно диффузный или крупно нодулярный. Редко может наблюдаться чистая мантийная зона (?).  Опухолевые клетки - SIgM+, IgD+, В-ассоциированные антигены +, CD5+, CD10-, CD23-, CD43+. D 70% случаев присутствует транслокация t(11;14), вовлекающая локус тяжелых цепей иммуноглобулина и

bcl-1 локус, в результате чего имеется избыточная экспрессия PRAD1 гена- клеточного регуляторного протеина, который кодирует циклин D1.

Эта лимфома чаще встречается у пожилых мужчин. Как правило, заболевание диагносцируется в распространенных стадиях с наличием поражения лимфоузлов, селезенки, костного мозга, периферической крови и часто ЖКТ (лимфоматозный полипоз). Течение умеренно агрессивное, но при неэффективности терапии становится более агрессивным.

Лимфома маргинальной зоны (MZLs)