Гистологическая и иммуногистохимическая диагностика неходжкинских лимфом, страница 8

Т-клеточные пролимфоцитарные лимфомы напоминают лимфоцитарные лимфомы В-клеточного происхождения тем, что часто проявляются лейкемической картиной крови. Опухолевые клетки схожи, хотя у Т-клеток более явно выделяются ядрышки и обильнее цитоплазма, так что клетки относят к пролимфоцитам. В отличие от В-клеточных лимфоцитарных лимфом никогда не обнаруживаются пролиферативные центры (псевдофолликулы). В Т-лимфоцитарных лимфомах обнаруживаются довольно многочисленные древовидно ветвящиеся посткапиллярные венулы с набухшим эндотелием, в некоторых участках в толще стенки венул располагаются опухолевые лимфоидные клетки. В хорошо приготовленных тонких гистологических препаратах отчетливо заметно неправильное строение ядер, отличающееся от округлых клеток В-лимфоцитарных лимфом. Эти лимфомы экспрессируют Т-клеточные антигены, СD7, и обычно бывают СD4-позитивными (CD4+CD8- - 60%, CD4+CD8+ - 25%, CD4-CD8+ - 15%).

Т-клеточный лейкоз из крупногранулярных лимфоцитов диагностируют при обнаружении в периферической крови крупных лимфоидных клеток (15-18 мкм) с обильной цитоплазмой, содержащей азурофильные гранулы, и бобовидным ядром. В норме количество крупногранулярных лимфоцитов находится в пределах 2-4х10⁵/л. У больных количество превышает 2х10⁹/л (медиана 8х10⁹/л). При нормальном количестве лейкоцитов очень важно тщательно исследовать мазки крови для поиска и подсчета крупногранулярных лимфоцитов. Для заболевания характерны анемия, нейтропения, поражение костного мозга, спленомегалия, частые бактериальные инфекции, ассоциация с ревматоидным артритом. Опухолевые клетки имеют фенотип CD3+CD57+. Встречается NK-вариант с CD3-CD56+.

NK-клеточный лейкоз – заболевание встречающееся у лиц молодого возраста в странах Востока, характеризуется спленомегалией, большим полиморфизмом и более бластным видом опухолевых лимфоидных клеток. В цитоплазме этих клеток различимы нежные азурофильные гранулы. Иммунофенотип: CD2+sCD3-CD4-CD8-/+CD16+CD56+TIA1+.

Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых характеризуется выраженной вариабельностью морфологических проявлений – смесь мелких и крупных атипичных лимфоидных клеток с полиморфными ядрами – имеет в зависимости от преобладающего компонента различный вид от случая к случаю. В периферической крови опухолевые клетки часто имеют характерные многодольчатые ядра. Заболевание встречается у взрослых, эндемично для Японии, Бразилии и стран Карибского бассейна, ассоциировано с вирусом HTLV1. Протекает в тлеющей, хронической, острой (с гиперкальциемией) лейкемических формах и в виде лимфомы. Клетки экспрессируют CD2, CD3, CD4, CD5, редко CD30, не экспрессируют CD7, CD8, TIA-1, ALK1.

Раздел Т-клеточных лимфом с первично нодальными возникновением появился в гистологических классификациях после того, как иммунологические методы стали широко применяться в исследовании гистологических срезов. Сопоставление иммунофенотипа Т-клеточных лимфом с их гистологическим строением и клиническими особенностями обнаружило, что существуют признаки, которые позволяют предположить с большой вероятностью диагноз Т-клеточной лимфомы. В первую очередь это касается лимфом с иммунофенотипом периферических (посттимических) Т-лимфоцитов.

Вполне надежными для предположительного гистологического диагноза следует считать следующие морфологические критерии принадлежности неходжкинских лимфом к Т-клеточному типу: 1) диффузный характер роста лимфомы с поражением в начальных стадиях развития опухоли паракортикальной зоны; 2) появление большого количества посткапиллярных венул с набухшим эндотелием; 3) гнездный вид расположения (компартментализация) опухолевых клеток, разделенных тонкими пучками коллагеновых волокон, 4) широкие вариации размеров и формы ядер, отсутствие клеток с расщепленными ядрами, 5) клетки лимфомы имеют светлую цитоплазму с четкой мембраной, иногда образуя рисунок "булыжной мостовой", 6) наличие полиморфных клеток, в том числе подобных клеткам Рид-Березовского-Штернберга, 7) примесь гистиоцитов, эпителиоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов, плазматических клеток.