Лимфома Беркитта впервые была описана у африканцев. Опухоль обычно состоит из В-клеток среднего размера с большой фракцией пролиферирующих клеток. В большинстве эндемических африканских случаев в злокачественных клетках обнаруживается ДНК вируса Epstein-Barr. Описание гистологически и фенотипически идентичных заболеваний встречается иногда и на Западе. Эти новообразования могут возникать у пациентов с иммунодефицитом, и в таких случаях часто выявляется присутствие вируса Epstein-Barr. Однако, "спорадические" не-африканские лимфомы возникают и при отсутствии ослабления иммунной системы, и тогда вирус Epstein-Barr обнаруживается редко. Практически все случаи, независимо от места проживания больного, характеризуются хромосомными транслокациями, захватывающими myc ген на 8 хромосоме и ген тяжелой цепи иммуноглобулина или, более редко, один из двух генов легких цепей.
Лимфатический узел полностью замещен монотонным диффузным опухолевым пролифератом, состоящим из тесно расположенных лимфобластов небольшого размера. Клетки расположены настолько плотно, что сдавливают друг друга и в срезах имеют не округлую, а многоугольную форму. Ядра клеток содержат довольно много нежно зернистого гетерохроматина и поэтому выглядят темными. В ядрах располагаются 2-3 базофильных ядрышка. Отчетливо различим узкий ободок базофильной цитоплазмы. В цитологических препаратах в цитоплазме клеток обнаруживаются мелкие округлые вакуоли. В тонких гистологических препаратах из хорошо фиксированного материала с помощью большого увеличения удается увидеть, что ядра лимфобластов имеют неправильные очертания и окружены едва различимой узкой зоной просветления цитоплазмы. Эта зона просветления в базофильной цитоплазме имеет четкообразное строение.
Митотическая активность обычно очень велика, встречается много фигур апоптоза, что свидетельствует коротком жизненном цикле клеток и быстром росте опухоли. В ткани опухоли беспорядочно рассеяны крупные макрофаги с обильной светлой цитоплазмой, которая содержит фагоцитированные многочисленные обломки ядер распавшихся лимфобластов. Количество макрофагов может быть разным в разных случаях. Такое гистологическое строение лимфомы традиционно обозначают как “звездное небо”. Необходимо подчеркнуть, что феномен “звездного неба” не является патогномоничным признаком лимфомы Беркитта и встречается в других лимфомах из бластных клеток. Может оказаться непросто с определенностью отличить лимфому Беркитта от диффузной крупноклеточной лимфомы. По иммунологическому фенотипу клетки относится к периферическим В-клеткам, CD10 также часто экспрессируется, это дает основание предполагать их происхождение от клеток зародышевых центров лимфоидных фолликулов. Не обнаруживается реакция с антителами к CD43, TdT, CD43 и Т-клеточным антигенам.
Морфология лимфобластных лимфом, образующихся из предшественников Т-клеток, обычно неотличима от морфологии лимфобластных В-клеточных лимфом. Они проявляются как острые лейкозы, но иногда развиваются как опухоли в лимфатических узлах или тимусе. Почти всегда экспрессируют TdT и антигены Т-клеток ( CD1а, CD2, CD3, CD4, CD8), CD3 обычно обнаруживается только в цитоплазме. Около 89% случаев позитивны с антителами к CD45RB, почти всегда выявляется CD43 и в половине случаев - CD45RO. В некоторых случаях опухолевые бласты имеют фенотип естественных киллеров – CD16, CD57.
Учитывая клинические особенности лимфом с иммунофенотипом периферических (посттимических) Т-лимфоцитов, их можно разделить на первично лейкемические опухоли, первично нодальные и первично экстранодальные.
Первично лейкемические формы объединяют Т-пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточный лейкоз из крупногранулярных лимфоцитов, NK-клеточный лейкоз и Т-клеточный лейкоз/лимфому взрослых.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.