Начальные проявления грибовидного микоза (синдрома Сезари) сопровождаются дерматопатической лимфаденопатией. Паракортикальная зона лимфатических узлов расширена и заполнена большим количеством интердигитирующих ретикулярных клеток. Ядра этих клеток светлые с четкой тонкой ядерной мембраной, образующей углубления и складки на поверхности ядра. Форма ядер весьма разнообразна, чаще вытянутая или изогнутая. Ядра окружает широкая оптически пустая цитоплазма. Среди интердигитирующих ретикулярных клеток, которые возможно происходят от клеток Лангерганса из эпидермиса, встречаются малочисленные лимфоциты и гранулоциты. Лимфоидные фолликулы сохранены и могут быть оттеснены к капсуле лимфатического узла.
При поражении лимфатических узлов грибовидным микозом среди интердигитирующих ретикулярных клеток удается обнаружить сначала немногочисленные атипичные лимфоциты с церебриформной поверхностью ядер и единичные микотические клетки. С развитием опухолевого поражения лимфоидной ткани клетки Лютцнера замещают все другие клеточные элементы в паракортикальной зоне, оставляя только единичные рассеянные интердигитирующие ретикулярные клетки. Все более очевидной становится атипия лимфоидного опухолевого инфильтрата, увеличивается количество митозов. Возрастает доля крупных микотических клеток. Появляются посткапиллярные венулы с набухшим эндотелием. Если лимфоидные фолликулы сохраняются, изменения в лимфатическом узле могут напоминать лимфому Т-зоны. В дальнейшем лимфоидные фолликулы вытесняются опухолью и рисунок строения лимфатического узла становится полностью диффузным. Синдром Сезари с ранних стадий сопровождается инфильтрацией лимфатических узлов клетками Лютцнера и встретить картину дерматопатической лимфаденопатии с небольшим количеством опухолевых клеток практически не удается.
Опухолевые клетки при грибовидном микозе и синдроме Сезари имеют сходные иммунологические характеристики. Экспрессированы Т-клеточные антигены CD2, CD3, CD4, CD5+/-, не экспрессируются CD7, CD8, CD30, TIA-1. Клетки с цитотипическими признаками бластов могут быть CD30+.
Первично кожные CD30+ Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания объединяют первично кожную анапластическую крупноклеточную лимфому и лимфоматоидный папулез. Заболевания, встречающиеся у взрослых, имеют вариабельную морфологию и при гистологическом исследовании весьма сходны. Анапластические крупноклеточные лимфомы кожи – солитарные опухоли, которые в некоторых случаях могут подвергаться спонтанной регрессии. Лимфоматоидный папулез проявляется множественными спонтанно регрессирующимися папулами. Опухолевые клетки на клеточной мембране и в зоне Гольджи экспрессируют CD30, часто экспрессированы антигены CD45RB, CD3, CD45RO, TIA-1, гранзим, не реагируют с антителами к EMA и ALK. Также не удается обнаружить транслокацию между 2 и 5 хромосомами.
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки проявляется подкожными узлами на туловище и конечностях с гиперемией кожи над ними. Характерны симптомы интоксикации, панцитопения, гепатоспленомегалия, высокий уровень ферритина и проявления гемофагоцитоза в костном мозгу и селезенке. При гистологическом исследовании биоптата подкожной жировой ткани обнаруживают полиморфные лимфоидные клетки средних размеров, окружающие в один ряд жировые клетки и образующие небольшие скопления в прослойках соединительной ткани между жировыми дольками. Клетки опухоли инфильтрируют стенки кровеносных сосудов. Все это становится причиной некрозов жировой ткани с омылением жиров и фагоцитозом продуктов распада жира. При иммуногистохимическом исследовании лимфоидные клетки инфильтрата экспрессируют CD3 и CD8, TIA1 и гранзим, не экспрессируют CD4.
Выраженную тенденцию к инфильтрации стенок кровеносных сосудов с окклюзией их просвета опухолевыми клетками обнаруживают NK/Т-клеточные лимфомы верхних дыхательных путей и NK/Т-клеточные лимфомы типа лимфом верхних дыхательных путей. Массивные изъязвления слизистых оболочек верхних дыхательных путей и некрозы тканей срединных структур лицевого черепа с реактивным гранулематозным воспалительным компонентом при этом виде лимфомы, агрессивное течение обусловили названия, под которым существовало заболевание – летальная срединная гранулема и злокачественный срединный ретикулез. Местом первичной локализации, кроме верхних дыхательных путей, могут быть кожа, мягкие ткани, желудочно-кишечный тракт, яички.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.