Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, страница 6

    Наиболее простая и часто используемая гематологами классификация острых лейкозов, основана на морфологии бластных клеток (Табл.2). Лейкозные клетки дифференцируются по размеру, ядерному хроматину, форме ядра, наличию ядрышек, количеству цитоплазмы, базофилии цитоплазмы и цитоплазматической вакуолизации.

Таблица 2. Морфологическая классификация острых лейкозов.

________________________________________________________________________

Лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

L1:              мелкие, мономорфные, высокое Я:Ц соотношение

L2:              крупные, гетерогенные, с ядрышками, низкое Я:Ц соотношение

L3:              клетки типа  Burkitt, базофильные, содержат вакуоли

Миелобластные лейкозы (ОМЛ)

М0:            недифференцированный миелобластный

М1:            миелобластный без созревания

М2:            миелобластный с созреванием

М2-Базо:   М2 с базофильными бластами

М3:            гипергранулярный промиелоцитарный

М3-вар-т:  микро- и гипогранулярные промиелоциты

М4:            миеломоноцитарный, с грануло- и моноцитарной дифференцировкой

М4-Ео:      М4 с эозинофилией в КМ

М5:            моноцитарный, монобластный (М5а) и промоноцитарно-моноцитаный (М5в)

М6:            эритролейкоз, >50% эритробластов и <30% или >30% бластов

М7:            мегакариобластный

________________________________________________________________________                                                                                  

Я:Ц:  ядерно-цитоплазматическое соотношение.  

     Однако, в тех случаях, когда в бластах не выявляются цитологические особенности дифференцировки (все случаи L2 ОЛЛ и некоторые случаи L1, а также незрелые формы ОМЛ, например, М1 и М5), только морфологическое исследование может оказаться недостаточным. 

    По мере установления гетерогенности ОЛЛ, которая могла быть выявлена только путем изучения мембранных маркеров, в частности, с использованием МоАТ, последние стали широко использоваться, позволяя четко разграничить В- и Т-линии ОЛЛ. Кроме того, иммунологическая техника стала необходимой для уточнения редко встречающихся вариантов ОМЛ, таких как МО и М7.

     Таким образом, очевидна необходимость в интеграции всех этих диагностических элементов в классификации ОЛ. В последние годы классификация дополнилась новыми сведениями о кариотипе неопластических клеток, причем высоко специфичные хромосомные транслокации выявлены как при ОЛЛ, так и при ОМЛ.

                                                               Морфология.

       Согласно FAB классификации выделяют 2 основные группы ОЛ: ОМЛ и ОЛЛ.

     ОЛЛ. Как уже отмечалось, морфологическая классификация ОЛЛ требует дополнительного иммунофенотипирования. Тем не менее, важность изучения морфологии при ОЛЛ  определяется тремя  моментами. Во-первых, L1 тип наиболее часто встречается у детей (около 80%) и составляет до 50% среди взрослых; причем, может быть распознан только морфологически в большинстве случаев. Во-вторых, L2 тип, составляющий 50% ОЛЛ у взрослых и около 20% у детей, является одним из тех вариантов заболевания, при котором  необходимы дополнительные цитохимические и иммунологические исследования. В-третьих, тип Burkitt или L3, встречающийся редко (1-2%) как у детей, так и у взрослых, прежде всего, должен быть идентифицирован морфологически, затем - с помощью маркеров (иммуноглобулин-позитивные мембраны бластов) и, наконец, - цитогенетически (t(8;14)). L3 вариант представляет собой наиболее неблагоприятную категорию в структуре ОЛЛ.

       ОМЛ.   Большинство форм ОМЛ может быть идентифицировано морфологически. ОМЛ-М0 (острый недифференцированный лейкоз). Вариант описан Lee с соавт. в 1987 и включен в FAB классификацию в 1991 году. МО-бласты не дифференцируются при световой микроскопии, вариант включает в себя случаи ОМЛ с негативной цитохимией. МО- вариант подтверждается выявлением в цитоплазме бластов значительного количества миелопероксидазы при электронной микроскопии.