Считается, что лейкозные клетки попадают в ЦНС через системную циркуляцию (с кровью) посредством миграции через эндотелий вен. Гематогенный путь возможен и при развитии ранних петехиальных геморрагий, поскольку известно, что выраженная тромбоцитопения при первичном ОЛЛ ассоциируется с высокой частотой нейролейкоза. Распространение лейкозных клеток может происходить непосредственно из КМ костей черепа в головной мозг. Механизм попадания бластов в ЦНС может зависеть от типа лейкозных клеток, наличия геморрагий в ЦНС, возраста больного, состояния гематоэнцефалического барьера. Т-клетки и монобласты, например, чаще инфильтрируют ЦНС по сравнению с другими типами лейкозов. Считается, что лейкозные клетки попадают в ЦНС во время активного лейкозного процесса, т.е. в результате системной циркуляции бластов.
В большинстве случаев лейкозная инфильтрация ЦНС начинается с поверхностных лептоменингеальных оболочек, после чего клетки попадают в ЦСЖ, паутинное пространство. Лишь при распространенной болезни лейкозные клетки оказываются в паренхиме головного мозга. Оболочки спинного мозга поражаются значительно реже.
Известно, что изолированный ЦНС-рецидив может развиться даже через 10 лет после достижения полной ремиссии (ПР) ОЛ, свидетельствует о чрезвычайно медленной пролиферации лейкозных клеток в ЦНС. Если при исследовании ЦСЖ в 1 микролитре определяется лишь один бласт, общее их содержание достигает , как минимум, 105 клеток. Для сравнения: при наличии 5-100% бластов в КМ, их общее содержание достигает 1010-1011 клеток. Таким образом, диагностическая чувствительность при исследовании СМЖ значительно выше, чем в случае изучения аспирата КМ. Это предполагает, что в КМ в стадии «ремиссии» ОЛ может находиться до 1011 лейкозных клеток.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Классически, ОЛ дебютирует с цитопении и периферического бластоза. Хорошо известны нейтропеническая лихорадка, анемия, тромбоцитопения и метаболические нарушения. ОЛ протекают без клинических проявлений, пока количество опухолевых клеток в организме не достигнет 1010, летальная опухолевая масса составляет 1012--13 . Приблизительно у 20% больных количество бластов на периферии превышает 50.000/мм3. Повышение вязкости крови, ригидность бластных клеток, агглютинация и локальные метаболические воздействия являются факторами риска развития лейкостатических осложнений, в частности, кровоизлияний в ЦНС и в ткань легких, а также почечной недостаточности в течение первой недели после установления диагноза.
Наиболее частыми жалобами при ОЛ являются утомляемость, выраженная слабость, прогрессирующие в течение 2-3 месяцев и менее. Лихорадка и ночная потливость отмечаются примерно у половины больных, экхимозы от минимального воздействия и петехии - у 10%.
Обычно, похудание и анорексия при ОЛ не являются ранними проблемами в отличие от больных с солидными опухолями; потеря в весе и боли в начале заболевания наблюдаются редко, хотя иногда оссалгии и артралгии опережают другие симптомы.
ОЛЛ.
Симптомы обусловлены анемией, тромбоцитопенией и/или вовлечением в процесс ЦНС, суставов и костей. Суставные поражения характеризуются картиной воспаления (достаточно частый симптом), что иногда приводит к обследованию для исключения ревматоидного артрита или ревматической лихорадки. Оссалгии могут сопровождаться характерной рентгенологической картиной в виде поперечных метафизарных полос, снижения плотности длинных трубчатых костей, диффузной деминерализации и солитарных остеолитических очагов или реакции периоста. В редких случаях заболевание начинается как транзиторная апластическая анемия. Физикальные данные могут быть очень скудными. Может отмечаться лимфаденопатия и/или гепатоспленомегалия. Увеличенные медиастинальные узлы (чаще за счет поражения переднего средостения) определяются при рентгенологическом исследовании.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.