Сирингомиелия – хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, обусловленное неправильным в эмбриональной стадии замыканием медуллярной трубки и образованием заднего шва (дизрафия), характеризующееся наличием полостей по длиннику спинного мозга и разрастанием глии, проявляется в расширении центрального канала спинного мозга на различном протяжении (вплоть до всей длины спинного мозга). Расширенный центральный канал может быть представлен как одной полостью, заполненной ликвором, так и разделяться на несколько полостей поперечными перегородками. При этом происходит увеличение объема спинного мозга, сочетающееся с его гипотрофией (истончением вещества спинного мозга вокруг кистозно увеличенного центрального канала). Клинические проявления сирингомиелии полиморфны, степень выраженности их различна, симптоматика формируется на фоне дизрафического статуса с пороками развития кожи, костей, мышц, внутренних органов, нервной системы. Среди симптомов болезни постоянными и доминирующими являются расстройства чувствительности диссоциированного характера (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и суставно-мышечной).
Для визуализации спинного мозга применяется МР-томография в сагиттальных плоскостях. На Т1-взвешенных изображениях ликвор имеет гипоинтенсивный сигнал, на фоне которого отчетливо дифференцируются мозговые структуры. На Т2-взвешенных изображениях ликвор имеет гиперинтенсивный сигнал, на фоне которого отчетливая визуализация прилежащих мозговых структур затруднена. Поэтому для диагностики сирингомиелии наиболее целесообразно получение Т1-взвешенных томограмм спинного мозга. Они позволяют определить размеры расширенного центрального канала, наличие перегородок, определить протяженность полости (при МР-томографии пациентов с сирингомиелией необходимо выявить протяженность полости и указать уровни ее верхнего и нижнего края).
Среди аномалий развития сосудов головного мозга наибольшее значение имеют мешотчатые аневризмы мозговых артерий и артерио-венозные мальформации. Большая клиническая значимость этих аномалий определяются тем, что они очень часто являются источниками внутримозговых кровотечений.
Мешотчатые аневризмы мозговых артерий представляют собой локальные расширения артерий, которые в виде небольшого полостного образования прилежат к стенке артерии и по форме могут напоминать ягоду на ветке, можно различить дно, среднюю часть (тело) и шейку. Стенка аневризмы, как правило, представляет собой различной толщины пластинку рубцовой соединительной ткани. Размеры аневризм могут быть различными (от 2-3мм до 2-3см). В подавляющем большинстве случаев аневризмы расположены в передних отделах Виллизиева круга – в области передней соединительной и начальных отделах средних мозговых артерий. Возникновение мешотчатых аневризм связывают с врожденной неполноценностью артериальной системы головного мозга. Различают две формы клинического проявления артериальных аневризм - апоплексическую и опухолеподобную. Наиболее часто встречается апоплексическая форма с внезапным развитием субарахноидального кровоизлияния, обычно без предвестников. Иногда больных до кровоизлияния беспокоит ограниченная головная боль в лобно-глазничной области, наблюдаются парезы черепных нервов. Первый и основной симптом разрыва аневризмы – внезапная острая головная боль. Вначале она может иметь местный характер в соответствии с локализацией аневризмы, затем становится разлитой, диффузной. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота, утрата сознания различной продолжительности, быстро развивается менингеальный синдром, иногда наблюдаются эпилептиформные припадки.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.