Таким образом, подводя итог проведенного анализа, можно сделать следующие выводы:
- гемофилия А – наиболее часто встречающийся вариант заболевания;
- в основном выявляются тяжелые формы гемофилии, что, вероятно, связано с трудностью диагностики легких и латентных форм заболевания, из-за минимальной клинической симптоматики;
- чаще всего при гемофилии поражаются коленные суставы (несколько более часто – правый).
КАРДИОМИОПАТИИ КАК ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ПРОБЛЕМА
О.Д.Журавлева, М.Е.Скоблякова, М.А.Дьякова, М.Н.Голишева, Г.А.Клевасова, Е.Н.Орлова, Н.В.Нюняева, Г.В.Чичерин, И.Э.Штаус
Кафедра педиатрии НМИ
Кардиомиопатии (КМП) - относительно редкое, тяжёлое и прогностически неблагоприятное заболевание сердечно-сосудистой системы. В последние годы КМП всё чаще встречаются и у детей, однако отсутствие единства взглядов как на этиологию, так и на патогенез данного страдания приводят к серьезным проблемам диагностики кардиомиопатий в детском возрасте. В период с 1992 по 1997 гг. включительно диагноз КМП был установлен 9 детям, таким образом, заболеваемость КМП составила 4:100000 детского населения. Возраст детей от 5 мес до 15 лет, соотношение полов - 1:1,1 (мальчики : девочки). После анализа полученных данных отмечено, что наиболее часто встречается гипертрофическая кардиомиопатия ГКМП (7человек), из них у 2 - семейная форма (28%). Оба больных семейной формой ГКМП были мальчиками 14 и 15 лет, причем состояли в родстве (были двоюродными братьями). В семьях этих детей кардиомиопатией страдали отцы, дедушка и бабушка по отцовской линии. Диагноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) «звучал» значительно реже: она была обнаружена только у 2 больных - 22% от общего числа больных, из них у одной больной (девочки 14 лет ) - семейная форма: кардиомиопатией страдали родной брат и дядя больной, причем оба родственника погибли в молодом возрасте. При детальном анализе родословных и после консультации генетика можно было предположить аутосомно-доминантный тип наследования как дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатии. Возраст больных и время установления диагноза были представлены следующим образом: от 5 месяцев до 10 лет - 6 человек (67% ), у 3 больных - старше 10 лет (13-15 лет). 8 из 9 детей были госпитализированы в связи с наличием жалоб кардиального характера (кардиалгии, одышка, цианоз, плохая переносимость физической нагрузки) и общесоматического характера (слабость, вялость, утомляемость). Только в одном случае (девочка 14 лет) больная не предъявляла никаких жалоб и была направлена на госпитализацию в связи с серьезными изменениями, обнаруженными при эхокардиоскопии: дилатация левых отделов сердца, гиперкинез передней створки митрального клапана, недостаточность митрального клапана III - IV степени, отрыв передней створки митрального клапана (?), аномалия хордального аппарата. У всех обследованных следует отметить высокую информативность ЭКГ при выявлении кардиомиопатий (изменения были обнаружены у всех), причем наиболее характерными были нарушения ритма, как стойкие, так и фиксируемые при холтеровском мониторировании: у 2 человек - блокады (у 1 - AV I ст, у 1 - выраженные нарушения внутрижелудочковой проводимости), и у 2 человек - экстрасистолии (у 1 - частые желудочковые экстрасистолии, у 1 - частые предсердные экстрасистолии по типу триге- и квадригемении). На ФКГ патологические шумы наблюдались у 7 больных, у 2 регистрировался III тон. На ЭХОКГ (проведено 7 больным) у 4 человек выявился пролапс митрального клапана I степени, у 2 - расширение полостей левых отделов сердца (как предсердий, так и желудочков), у 2 - утолщение межжелудочковой перегородки, у 1 - утолщение выходного тракта стенки левого желудочка, у 1 - правого желудочка, наличие добавочных хорд было выявлено только в двух случаях. По данным рентгенологического исследования (проведено у 4 человек) у 2 зарегистрировано увеличение КТИ, у 2 - сглаженность сердечных дуг по левому контуру и расширение границ за счёт левых отделов сердца.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.