Аномалии развития центральной нервной системы, страница 6

Киста промежуточного паруса - полость треугольной формы кпереди от четверохолмной цистерны, кверху от III желудочка (рис. 3.11). Она формируется иным образом, нежели вышеописанные кисты: при росте мозолистого тела кзади оно несет на своей нижней поверхности сосудистую мембрану, образующую крышу III желудочка. Нижняя порция сопровождает крышу III желудочка до эпифиза, верхняя порция прилежит к мозолистому телу, и, проходя вокруг валика мозолистого тела, соединяется с сосудистой оболочкой, покрывающей меди­альную поверхность полушарий. Так образуется щель, содержащая сосудистую подстилку III желудочка. В большинстве случаев эта щель в дальнейшем запустевает. Если она остается открытой, то образует цистерну промежуточного паруса, а при больших размерах - кисту промежуточного паруса.

Киста промежуточного паруса выявляется как треугольная структура между треугольниками боковых желудочков. Вершина треугольника лежит на уровне отверстий Монро, основание образуют передние отделы четверохолмной цистер­ны. На томограммах в сагиттальной плоскости полость по форме напоминает запятую.

Нарушение дивертикуляции

К этой группе аномалий развития относится голопрозэнцефалия.

Голопрозэнцефалия - это порок развития, связанный с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon) на ранних стадиях развития плода, на 3-й неделе гестации, когда существуют 3-5 мозговых пузырей. С ней часто сочетаются разнообразные пороки развития лицевого скелета: циклопия (единственная глазница, расположенная по средней линии), этмоцефалия (отсутствие носовых костей, раковин, этмоидальной перегородки), цебоцефалия (единственный зрительный канал, отсутствие носовой перегородки и резцовой кости) и т. д. Этиологическими факторами считаюттрисомию 13-й, 15-й, 21-й пар хромосом, синдром Дауна, другие хромосомные абберации, воздействие ионизирующего излучения. Голопрозэнцефалия часто встречается у детей, матери которых имели тяжелую форму сахарного диабета.

В зависимости от степени тяжести различают 3 вида голопрозэнцефалий: алобарную, семилобарную и лобарную. Это деление основано на степени выраженности нарушения дивертикуляции.

Алобарная голопрозэнцефалия является наиболее тяжелой формой, характеризуется наличием моновентрикулярного мозга без разделения его на доли и полушария (рис. 3.12).

Семилобарная голопрозэнцефалия - частичное разделение мозга при неполном образовании долей. Частично имеется межполушарная щель.

Лобарная голопрозэнцефалия характеризуется отсутствием прозрачной перегородки при наличии сформированных долей и межполушарной щели. Не сформирована кора лобных долей, имеется непарная передняя мозговая артерия. Эта форма часто сочетается с пороками развития глаз (от циклопии до колобомы). Типичные проявления различных видов нарушения дивертикуляции головного мозга представлены в табл. 3.1.

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки. Чаще встречается у женщин. У больных отмечаются слепота, судорожные припадки, задержка психомоторного развития.

Рис. 3.12. Голопрозэнцефалия.

МРТ. Т2-ВИ, корональная плоскость.

Сращение гемисфер мозга,

боковых желудочков.

Стр. 72 проверить

— туберозный склероз, 1 -й и 2-й тип, -

— фокальная,

— гемимегалэнцефалия:

а)изолированная;

б) с кожно-невральным синдромом:

1)эпидермальный невус,

2)гипомеланоз,

3)нейрофиброматоз 1-го типа;

б) Опухолевые (сопровождающиеся дисорганизацией коры):

— дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли,

— ганглиоглиома,

— ганглиоцитома.

II. Мальформации, обусловленные изменением нейронной миграции. А. Генерализованные.

1.        Классическая (1 -й тип) лиссэнцефалия (агирия-пахигирия): а) связанная с 17-й хромосомой:

— синдром Miller — Dieker,

— изолированная лиссэнцефалия;

б)        Х-связанная:

—       Х-связанная лиссэнцефалия,

— субкортикальная лентовидная гетеротопия;

в)         другой локализации.

2.        Лиссэнцефалия по типу «булыжной мостовой»:

а)         врожденная мышечная дистрофия Fucuyama;

б)        синдром Walker — Warburg;

в)         болезнь «мышцы-глаза-мозга».

3.Неклассифицированные лиссэнцефалии.

4.Гетеротопия:

а) субэпендимальная:

— Х-связанная (билатеральная перивентрикулярная узловая гете-

ротопия),

—       спорадическая;

б)субкортикальная;

в)         складчатость коры (симметричная);

г)         краевая глионейрональная гетеротопия.

Б. Фокальные или мультифокальные мальформации при нейронной мигра­ции.

1.        Фокальная агирия/пахигирия (частичная лиссэнцефалия):

а)         двухсторонняя задняя пахигирия;

б)        двухсторонняя теменная пахигирия.

2.        Фокальная и мультифокальная гетеротопия:

а)         фокальная узловая субэпендимальная;

б)        фокальная узловая субкортикальная;

в)         фокальная смешанная субкортикальная/субэпендимальная;

г)         складчатость коры (унилатеральная);

д) краевая глионейрональная гетеротопия:

—фетальный алкогольный синдром,

—другие.

3.        Фокальная или мультифокальная гетеротопия с изменением организации коры:

а)         фокальная узловая субэпендимальная;

б)        фокальная узловая субкортикальная;

в)         фокальная смешанная субкортикальная/субэпевдимальная:

—синдром Aicardi,

—пероксисомальные нарушения,

—дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы;

г)         складчатость коры (унилатеральная);

д)        краевая глионейрональная гетеротопия.

4.        Одиночная эктопия белого вещества.

III.       Мальформации, обусловленные кортикальной организацией.
А. Генерализованные.

1. Полимикрогирия (ПМГ). Б. Фокальная или мультифокальная.

1.        Полимикрогирия/шизэнцефалия:

а)         двухсторонняя симметричная полимикрогирия:

—двухсторонняя передняя ПМГ,

—двухсторонняя перисильварная ПМГ,