Аномалии развития центральной нервной системы, страница 4

При МРТ хорошо видны аномалии краниовертебрального стыка, низкое расположение удлиненного желудочка (ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннего возвышения затылочной кости), гидромиелия, а также перечисленные выше сопутствующие дистрофии.

КИСТЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ.

Эта группа аномалий включает в себя мальформацию Денди-Уолкера, варианты аномалии Денди-Уолкера, ретроцеребеллярные кисты, кистозное расширение IV желудочка.

Мальформация Денди-Уолкера представляет собой дисгенезию или агенезию червя мозжечка, выраженное кистозное расширение IVжелудочка и гипоплазию гемисфер мозжечка. Формирование этого порока развития может быть обусловлено генетически: трисомией 13,18,21 пар хромосом, недостатком в диете беременной рибофлавина или избытком галактофлавина, а также воздействием химических агентов и радиации. Точная причина возникновения мальформации Денди-Уолкера неизвестна, но наиболее вероятно происходит нарушение развития передней медуллярной оболочки (эмбриональной крыши IVжелудочка), атрезия выводящих отверстий, задержка открытия срединной апертуры IV желудочка (отверстия Мажанди), кровоизлияния (различной степени) в обеих развивающихся мозжечковых гемисферах и в IV желудочке. Отверстия Люшка и Мажанди отсутствуют. Баллонообразный, кистозно-расширенный IV желудочек соединяется с большой примитивной кистой, которая оттесняет кпереди гипоплазированный мозжечок. Намет мозжечка смещен кверху (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Схема аномалии Денди-Уолкера.

 Дисгенезия червя мозжечка,

выраженное кистозное расширение

IV желудочка, который соединяется с

большой примитивной кистой,

смещающей кпереди

гипоплазированный мозжечок.

Намет мозжечка приподнят кверху.

При УЗИ в корональной и сагиттальной плоскостях выявляется следующая характерная картина: в задней черепной ямке выявляется крупная киста, включающая в себя IV желудочек, червь мозжечка не определяется, полушария мозжечка резко уменьшены в размерах, мозжечковый намет смещен кверху, III и боковые желудочки расширены в различной степени.

Хотя данная патология хорошо диагностируется и при КТ, и при МРТ, последняя предпочтительнее: на сагиттальных срезах хорошо видны аномалия червя, киста задней черепной ямки, высокое стояние намета мозжечка, аномалия мозолистого тела, гетеротопии.

Варианты аномалии Денди-Уолкера встречаются более часто. В таких случаях нижний червь и гемисферы мозжечка менее диспластичны, кистозная трансформация IV желудочка имеет менее выраженный характер. Серповидный отросток червя часто присутствует (рис. 3.5).

Дифференцировать мальформации Денди-Уолкера приходится с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой. В отличие от малъформаций Денди-Уолкера, при ретроцеребеллярных арахноидальных кистах присутствуют червь, смещенный, но нормально сформированный, IVжелудочек, отверстия Мажанди, Люшка.

Мальформации Денди-Уолкера более чем в 60% случаев сочетаются с другими пороками развития головного мозга - гидроцефалией, дисгенезией мозолистого тела, мальформациями кортикального развития (полимикрогирия, гетеротопии серого вещества), затылочным цефалоцеле, с аномалиями других органов и систем организма - пороками сердца, полидактилией и др. (рис. 3.6).

.

3.5. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

МРТ. Т1-ВИ,

сагиттальная плоскость.

Червь мозжечка гипоплазирован,

 четвертый желудочек и большая

цистерна мозга расширены.

Намет мозжечка располагается обычно.

     

б

Рис. 3.6. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

Частичная агенезия мозолистого тела. МРТ.

а - Т1-ВИ, сагиттальная плокость. Нижние отделы червя мозжечка гипоплазированы. Отверстие Мажанди расширено, полость IV желудочка и большая цистерна мозга широко соединяются. Большая цистерна мозга и понтомедуллярная цистерна расширены.

б - Т1-ВИ, корональная плоскость. Колено мозолистого тела отсутствует. Межполушарная щель расширена. Атрофия белого вещества мозга.

Ретроцеребеллярная киста.

Формируется путем инвагинации ворсинчатого тела IV желудочка кверху и кзади от интактного червя. Обычно сообщается с IVжелудочком и субарахноидальным пространством. Намет мозжечка может быть раздвоен, приподнят, IV желудочек смещен кпереди и кверху. Желудочковая система умеренно или значительно расширена (рис. 3.7).

Кистозная трансформация IV желудочка

Кистозное расширение IV желудочка развивается вторично при атрезии отверстий желудочка или эпендимальной кисте. Изолированное кистозное расширение IVжелудочка вызывает верхнее транстенториальное вклинение (рис. 3.8).

Megacisternamagna

Mega cistema magna, вероятно, является только вариацией аномалии Денди-Уолкера. В этом случае определяются обычно расположенный синус герофили, нормальный червь мозжечка.

Шунтирование желудочков и кист может привести к ошибкам при проведении КТ и МРТ в послеоперационном периоде, поэтому предоперационное исследование необходимо для постановки правильного диагноза.

Нужно отметить, что так называемый вариант Денди-Уолкера и mega cisterna magna являются видами кистозной мальформации задней ямки и в настоящее время не рассматриваются как самостоятельные нозологические единицы.

Аномалии мозолистого тела

Мозолистое тело развивается на 3-4-м месяце внутриутробной жизни. Его формирование в основном происходит спереди назад, за исключением клюва. Агенезия может быть полной или частичной. Ее степень зависит от периода развития головного мозга плода, во время которого произошло повреждение. При частичной агенезии всегда есть колено, тогда как валик и (или) клюв отсутствуют. Пороки развития мозолистого тела часто (до 50% случаев) связаны с другими пороками ЦНС, такими как мальформации кортикального развития (гетеротопия, полимикрогирия), с аномалиями Арнольда-Киари или Денди-Уолкера, липомами, цефалоцеле, межполушарными арахноидальными кистами и т. д.