Аномалии развития центральной нервной системы, страница 12

Арахноидальные кисты - часто встречающийся порок развития. Как правило, протекает бессимптомно. Может быть случайной находкой при КТ и МРТ исследовании. Локализация арахноидальных кист различная - везде, где есть арахноидальные оболочки, но наиболее часто они располагаются в области латеральной борозды (сильвиевой щели), межполушарной щели, супраселлярно, ретроцеребеллярно, в области мостомозжечкового угла.

Существует две теории образования арахноидальных кист. Первая заключается в том, что происходит расщепление и образование дупликатуры арахнои-дальной оболочки, т. е. кисты интраарахноидальные. Обычно они не связаны с субарахноидальным пространством, т.е. несообщающиеся. Согласно другой теории, кисты образуются вторично, в результате слипчивых процессов в оболочках и являются субарахноидальными или сообщающимися.

Увеличение размера кисты может быть следствием осмотического пассажа жидкости в кисту из субарахноидального пространства, секреции спинномозговой жидкости эпендимой, выстилающей стенки кисты, посредством клапанного механизма.

Обычно арахноидальные кисты выявляются в детском возрасте, но иногда симптомы появляются у взрослых. Частым симптомом является повышение внутричерепного давления. Кисты средней черепной ямки могут вызывать расширение верхней глазничной щели, экзофтальм. Супраселлярные кисты иногда сопровождаются атрофией зрительных нервов, выпадением полей зрения, вызывают гипопитуитарные нарушения, кисты задней черепной ямки - мозжечковую атаксию.

При больших кистах на обзорных краниограммах, КТ- и МРТ-изображе-ниях в зависимости от локализации выявляются истончение и выбухание костей свода, расширение верхней глазничной щели, смещение крыльев клиновидной кости.

При ангиографии наблюдается смещение соответствующих сегментов сосудов.

При КТ определяется образование пониженной (соответствующей параметрам ликвора) плотности, с тонкими стенками, не накапливающее контрастное вещество. Необходимо оценить размеры, локализацию, наличие масс-эффекта и гидроцефалии. Для выявления возможной связи с субарахноидальным пространством иногда приходится прибегать к компьютерной цистернографии, на основаниилсоторой выделяют 4 типа арахноидальных кист:

• отсутствует заполнение;

• раннее заполнение и раннее опорожнение;

• раннее заполнение и отсроченное освобождение;

• отсроченное заполнение и отсроченное освобождение.

При больших кистах средней черепной ямки достаточно часто прибегают к оперативному вмешательству из-за опасности развития вторичной геморра­гии, связанной с разрывом поверхностных вен.

При МРТ иногда можно заметить, что содержимое кисты отличается по ин­тенсивности сигнала от спинномозговой жидкости из-за отсутствия пульсации и примеси белка.

Таблица 3.2

Развитие центральной нервной системы и ее аномалии

Сроки гестации, нед.	Формирование анатомических структур в норме	Вид аномалии
2-я	Нервная пластинка	Анэнцефалия
3-я	Нервная трубка	Дистрофия: энцефалоцелле, миеломенингоцелле,  аномалия Арнольда -иари
4-я	Три мозговых пузыря: прозэнцефа-лон, метэнцефалон, ромбэцефалон
5-я	5 мозговых пузырей: прозэнцефалон, телэнцефалон, диэнцефалон	Голопрозэнцефалия и лицевые аномалии
6-я	Комиссуральная пластинка	Агенезия мозолистого тела
Развитие желудочков и цистерн мозга
7-8-я	Сосудистое сплетение, перфорация IV желудочка, субарахноидальное пространство	Арахноидальные кисты, гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари
Клеточная пролиферация
3-6-я	Пролиферация недифференцированных клеток (нейробласта)	Гипоплазия мозжечка или мальформация Денди-Уолкера,  факоматозы
Нейрональная миграция
6-7-я	Миграция нейробласта, формирование примитивной формы серого вещества	Гидранэнцефалия, шизэнцефалия, порэнцефалия, гетеротопия серого вещества
20-я	Первичные борозды	Гетеротопия серого вещества Лиссэнцефалия, микрогирия
24-40-я	Вторичные борозды	Макрогирия
36-40-я	Третичные борозды

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.

1.Алихтов А.А., Синицын В.Е., Перепелова Е.М. и др. Использование режима ЗО Р5РОК магнитно-резонансной диагностике кортикальный дисплазий у детей // Вестн. рентгенол.- 2001.- № 2.- С. 9-16.

2.Ватолин К. В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей.- М.: Видар, 1995.- 120 с.

3.Володин Н.Н., Медведев М.И., Горбунов А.В. Компьютерная томография головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста.- М.: Издательский дом ГЭОТАР-МЕД, 2002.- 120 с.

4.Иова А.С, Гармашов Ю.Н., Анрущенко Н.В., Паутницкая Т.С. Ультрасоно- графия в нейропедиатрии. Новые возможности и перспективы. Ультрасонографический атлас- СПб.: Петроградский и Ко, 1997,- 160 с.

5.Коновалов А.Я., Блинков СМ., Пуцилло М.В. Атлас нейрохирургической анатомии.- М.: Медицина, 1990.- 336 с.

6.Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Озерова В.И, Пронин И.Н. Нейрорентгенология детского возраста.- М.: Антидор, 2001.- С. 60-113.

7.Медведев Ю.А., МацкоД.Е. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга.-СПб.: РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, 1993.- 190 с.

8.ВагкоукН /.А. РесНа1пс пеиго1та§т§.— З^тй ес1.— РЫ1ас1е1рЫа: ирртсои. М1 Нат8&\М1кт8, 2000.— 850 р.

9.ВагкоукН А.З., Кищкску К.1. Сгау таиег пе1его1ор1а // №иго1о§у.- 2000.- Ы. 55.- Р. 1603-1608.

10.Вагкоукк А.З., Кищкску К.1., БоЬЬут IV.В. е( о/. А ЫаззШсаиоп ксЬете
Гог та1Гогта1юп8 оГсогИса1 с!еуе1ортеп1: // №игоре<Иа1пс8.- 1996.— \Ы. 27.- Р. 59-63.

11.Вжзе .Н., \Уащ А.-М. РесНа1пс сгаша1 МК1. Ап а11а§ оГпогта1 с1еуе1ортепг.- Ы.-У: 8рпп§ег-Уег1ав, 1994.- 183 р.