МРТ позволяет достаточно легко дифференцировать шизэнцефалию и втоичную порэнцефалию. Если при шизэнцефалии края полости представляют собой диспластичное, утолщенное серое вещество, то при вторичной порэнце-фалии - белое вещество. Возможность выполнения МР-цистернографии делает МРТ методом выбора при обследовании больных с порэнцефалией.
Признаком, отличающим порэнцефалию от абсцессов и кистозных опухолей , является отсутствие усиления интенсивности сигнала от стенок полости после внутривенного контрастирования.
Гидранэнцефалия является следствием полной или неполной деструкции и реабсорбции полушарий при сохранении таламусов и мозжечка. Менингеальные оболочки и свод черепа также обычно интактны. Фалькс сохранен. Считается, что гидранэнцефалия возникает в результате билатерального мозгового инсульта в ранние сроки беременности из-за окклюзии сонных артерий, обусловленной инфекцией (врожденным токсоплазмозом или цитомегаловирусным энцефалитом). При МРТ и КТ определяется отсутствие полушарий мозга при сохранении промежуточного мозга и мозжечка. Ствол мозга атрофичен. При МРТ нередко видна тонкая глиальная мембрана в качестве мозгового плаща. Наличие фалькса позволяет отвергнуть диагноз голопрозэнцефалии.
Обструктивные изменения.
Стеноз водопровода мозга. Хотя обструктивные изменения водопровода часто разделяют на стеноз, расщепление и атрезию, различить их с использованием методов лучевой диагностики не представляется возможным. Стеноз водопровода часто сочетается с аномалией Арнольда-Киари II.Конгениальный токсоплазмоз может также вызывать сужение или окклюзию водопровода мозга из-за поствоспалительного глиоза.
При МРТ и КТ выявляется выраженное расширение боковых и III желудочков с признаками внутрижелудочковой гипертензии при наличии небольшого IV желудочка.
II. НАРУШЕНИЯ ГИСТОГЕНЕЗА. Нейрофиброматозы
В последнее время описаны 8 отдельных форм нейрофиброматоза, из которых наиболее часто встречаются два типа - болезнь Реклингхаузена (нейрофи-боматоз-1) и нейрофиброматоз с двусторонней невриномой (шванномой) слухового нерва (нейрофиброматоз-2). Термины «центральный» и «периферический нейрофиброматоз» можно изъять из употребления, поскольку они неточны. Как нейрофиброматоз-1, так и нейрофиброматоз-2 представляют собой поражение ЦНС. Эти изменения отражают дисгистогенез нейроэктодермальной и мезодермальной тканей. Совсем недавно был выявлен хромосомный локус для нейрофиброматоза- 1 и нейрофиброматоза-2.
Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз-1) встречается приблизительно у 1 из 4000 новорожденных. Составляет более чем 90% всех нейрофиброматозов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, без половых различий, генетический локус- 17-я хромосома.
Клинические проявления нейрофиброматоза могут различными: наличие на коже пятен цвета «кофе с молоком», нейрофибромы различных типов, гамартомы радужки (так называемые узелки Лише), подмышечные или паховые родимые пятна, глиома зрительного нерва, поражения костей (например, дисплазия крыла клиновидной кости, кифосколиоз и т. д.).
Поражения ЦНС определяются в 15-20% случаев. Самым частым проявлением нейрофиброматоза-1 является глиома зрительного нерва. Могут быть изменены как один, так и оба зрительных нерва, хиазма, зрительные тракты, боковые коленчатые тела, сетчатая формация. На рентгеновских снимках определяется одно- или двустороннее расширение канала зрительного нерва. При КТ и МРТ рекомендуется получать прицельные изображения зрительных нервов, толщина среза 1-3 мм. Наиболее информативными являются изображения с подавлением сигнала от параорбитальной жировой клетчатки, полученные после внутривенного контрастирования.
На МРТ глиома зрительного нерва характеризуется изо- или гипоинтенсив-ным сигналом на Т1 -ВИ, гиперинтенсивным — на Т2-ВИ.
Неоптическая глиома обычно локализуется в области дна III желудочка в покрышке и вокруг водопровода, в стволе мозга и т. д. Редко встречаются анапластическая астроцитома или мультиформная глиобластома. Нейрофиброматоз сплетений имеет экстракраниальное происхождение, но часто распространяется интракраниально вдоль естественных отверстий, щелей (из глазницы, верхнечелюстной ямки в кавернозный синус). Развитие неглиальных опухолей не характерно для нейрофиброматоза-1.
Часто на Т2-ВИ видны гиперинтенсивные участки без масс-эффекта в области базальных ганглиев, внутренней капсулы моста, ножек мозга, мозжечка и т. д. Эти же участки не видны на Т1 -ВИ и, вероятно, представляют собой гамартомы или очаги дисмиелинизации.
К сосудистым аномалиям отностяся диспластический стеноз сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), интра- и экстракраниальные аневризмы.
Часто поражение ЦНС обусловлено деформацией черепа: макрокранией, аномальной кальцификацией, гипоплазией большого крыла клиновидной кости. Так, при гипоплазии крыла клиновидной кости происходит выпячивание височной доли в глазницу и развивается экзофтальм.
Поражение позвоночника может проявляться кифосколиозом, эрозией остистых отростков, менингоцелле. Самым частым проявлением поражения позвоночника является кифосколиоз, наблюдающийся у '/3 пациентов и обусловленный первичной мезодермальной дисплазией. Изменения обычно располагаются на уровне Thin_VII. Обычно характерно легкое течение, но возможно быстрое прогрессирование заболевания с развитием параплегии. Латеральное менингоцелле, вероятно, вызывается ослабленной диспластичной менингеальной оболочкой, которая пролабирует через расширенное межпозвоночное отверстие (пульсирующий дивертикул). Чаще поражается грудной отдел позвоночника, обычно справа. Пояснично-крестцовая и шейная локализация встречается реже. На КТ-изображениях определяются расширение межпозвоночного отверстия с про-трузией мозговой оболочки, а также истончение отростков и искривление позвоночника. На МРТ - менингоцелле имеет характерный для спинномозговой жидкости сигнал на всех типах взвешенности.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.