Медицина \ Лучевая диагностика

Аномалии развития центральной нервной системы, страница 2

Таким образом, нейробласты, формирующие поверхностные слои, для достижения своей цели должны пройти уже сформировавшиеся слои.

Кортикальные дисплазии являются следствием нарушения любой фазы миграции. Патологические изменения коры головного мозга зависят от срока возникновения дефекта развития.

Рис. 3.14. Схема нейрональной миграции (по A.J.Barkovich).

             1 — терминальная зона;

             2 — радиальное волокно;

             3 — нейробласт.

Существует большое количество классификаций мальформаций кортикального развития.

Это приводит к тому, что идентичные изменения трактуются неодинаково и по­лучают различные названия. Мы считаем, что наиболее подробной и удобной в практической работе является классификация, предложенная A.J.Barkovich, основанная на эмбриологических, генетических, гистологических принципах и данных методов нейровизуализации.

Классификация мальформаций кортикального развития

(noA.J. Barkovich, 1996).

I.Мальформаций, обусловленные измененной нейронной и глиальной пролиферацией

А. Генерализованные.

1. Пролиферация - микролиссэнцефалия.

2. Т-пролиферация - неизвестно.

3. Измененная (патологическая) пролиферация (измененный типклеток) - неизвестно - возможно, несовместима с жизнью.

Б. Фокальные и мультифокальные.

1. Пролиферация - некоторые шизэнцефалии.

2. Т-пролиферация - не известно.

3. Измененная (патологическая) пролиферация (измененный типклеток):

а) неопухолевая,

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ

Аномалии развития ЦНС наблюдаются достаточно часто. Описано более 2000 врожденных мальформаций головного мозга. Встречаются они примерно у 1% живорожденных. 75% мертворожденных имеют пороки головного мозга, и '/, всех значительных аномалий развития включают в себя патологию ЦНС.

Выявлено, что 10% интракраниальных аномалий обусловлены хромосомными аберрациями; 20% - наследственными факторами; 10% - повреждающими внутриутробными факторами (инфекцией); в 60% случаев причина не идентифицирована. Их характер обусловлен стадией развития ЦНС, во время которой действует повреждающий фактор, его особенностями, интенсивностью и продолжительностью воздействия. Нарушения органогенеза и гистогенеза могут привести к возникновению разнообразных пороков развития.

КЛАСИФИКАЦИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Большинство врожденных пороков ЦНС может быть распознано с помощью нейрорадиологических методов, таких как КТ, МРТ, УЗИ. В общей совокупности клинических, лабораторных, лучевых исследований УЗИ является первичным этапом скрининга головного мозга новорожденных. Нередко в процессе исследования удается определить характер порока. В других случаях результаты УЗИ нуждаются в подкреплении данными КТ, МРТ, генетических исследований и т. д.

Все мальформаций разделяются на пороки, обусловленные нарушением органогенеза и нарушением гистогенеза (Harwood-Nash D., 1992).

I.        Нарушения органогенеза (нарушения развития мозга с нормальным гистогенезом).

/. Нарушения закрытия нейрональной трубки:

• аномалия Арнольда-Киари;

• цефалоцеле;

• агенезия мозолистого тела и другие его аномалии;

• комплекс Денди-Уолкера;

• краниошизис (менингоцелле, энцефалоцелле и т. д.).

2. Нарушения дивертикуляции или деления мозга:

• голопрозэнцефалия (алобарная, семилобарная, лобарная);

• септооптическая дисплазия (синдром de Morsier).

3. Нарушения образования извилин и клеточной миграции (мальформаций кортикального развития):

• мальформаций, обусловленные измененной нейронной и глиальной пролиферацией;

• мальформаций, обусловленные изменением нейронной миграции;

• мальформаций, обусловленные нарушениями кортикальной организации;

• мальформаций кортикального развития, еще не классифицированные.

4. Нарушения размеров:

• микроцефалия;

• макроцефалия.

5. Деструктивные поражения:

• гидранэнцефалия;

• порэнцефалия;

• воспалительные заболевания, обусловленные краснухой, токсоплазмозом, герпесом;

• гипоксически-аноксические поражения.

6. Обструктивные изменения:

•         стеноз водопровода.

II. Нарушения гистогенеза (общая структура мозга нормальная, но появляются аномальные клетки, которые продолжаются дифференцироваться):

/. Нейрокожные синдромы:

• нейрофиброматозы;

• энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Стерджа - Вебера);

• туберозный склероз (болезнь Бурневилля - Прингла);

• цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля - Линдау).

2.  Сосудистые поражения.

3.  Врожденные опухоли:

• опухоли и опухолевидные образования.

III. Нарушения цитогенеза

1. Врожденные нарушения метаболизма:

• аминоацидурия;

• мукополисахаридоз;

• липидоз.

2. Лейкодистрофии.

3.Нейрональная дегенерация.

I.  НАРУШЕНИЯ ОРГАНОГЕНЕЗА

Нарушения закрытия нейрональной трубки

Цефалоцеле (менингоцеле, энцефалоцеле, энцефаломенингоцеле) представ­ляет собой дефект черепа, обычно по средней линии, через который пролабиру-ют менингеальные оболочки и вещество мозга. Менингоцеле содержит менингеальные оболочки и спинномозговую жидкость. Энцефалоцелле включает и мозговую ткань, а в энцефало-менингоцелле присутствуют также желудочковые структуры. Для таких детей типична микроцефалия. Клиническая симптома­тика широко варьируется - от минимальной до тяжелой.

Наиболее типичны грыжи лобно-решетчатые, в области намета мозжечка, краниовертебрального перехода. Вариантом затылочного энцефалоцелле является аномалия Арнольда-Киари III, при которой грыжа пролабирует в большое затылочное отверстие.

Цефалоцелле часто сочетается с дисгенезией мозолистого тела, аномалиями миграции кистой Денди-Уолкера.

Черепно-мозговые грыжи часто диагностируются внутриутробно ввиду типичной ультразвуковой картины - экстрацеребрального образования, расположенного чаще в затылочной области с признаками гидроцефалии.

Аномалии Арнольда-Киари.

Аномалия Арнольда-Киари (I—IV) - группа не связанных между собой аномалий, первоначально описанная H. Chiari (1981 г.). Вначале были выделены три типа порока ромбовидного мозга с гидроцефалией. Позднее включена еще и четвертая группа, сочетающаяся с гипоплазией мозжечка.

Скачать файл