Нейрофиброматоз-2 встречается с частотой приблизительно 1 на 50 000 новорожденных и характеризуется двухсторонними шванномами VIII черепного нерва. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, не связан с полом. Генным локусом является 22-я хромосома. Клиническая симптоматика связана с поражением VIII нерва. Кожные проявления встречаются реже, чем при ней-рофиброматозе-1. Опухоль VIII черепного нерва может быть односторонней и сочетаться с нейрофибромами, менингиомами (как интракраниальными, так и спинальными), шванномами других черепных нервов, астроцитомами и эпендимомами спинного мозга.
Внутриполушарные шванномы встречаются редко и в настоящее время расцениваются как десмопластические ганглиоглиомы.
Энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге - Вебера) - см. главу: «Сосудистые заболевания головного мозга». димомами спинного мозга. Внутриполушарные шванномы встречаются редко и в настоящее время расцениваются как десмопластические ганглиоглиомы.
Туберозный склероз
Туберозный склероз, или болезнь Бурневилля-Прингла, относится к факоматозам и клинически проявляется судорогами, психическими нарушениями. Частота составляет 1 на 10 000—50 000. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Туберозный склероз - мультиорганное заболевание с поражением ЦНС, легких, сердца (рабдомиома), почек (ангиолипоматоз), печени (лейомиома, аденома), черепа (множественные костные островки в диплоэ), сетчатки глаз.
Причиной туберозного склероза является изменение роста и дифференциации нейронов, а также глиальных клеток, сопровождающееся нарушением миграции нейронов и организации коры, в некоторых случаях с неопластическими процессами. Туберозный склероз характеризуется наличием субэпендимальных узлов, вдающихся в полость боковых желудочков, и кортикальных узлов.
На краниограммах определяются кальцификаты, расположенные перивен-трикулярно и в веществе мозга. На КТ-изображениях в стенках желудочков видны кальцификаты, представляющие собой петрифицированную часть субэпен-димального узла. В 15% случаев обнаруживается субэпендимальная гиганток-леточная астроцитома. Вентрикуломегалия либо диспластическая, либо вторичная из-за обструкции отверстия Монро гигантоклеточной астроцитомой.
На МРТ-изображениях определяются субэпендимальные узлы, характеризующиеся изоинтенсивным сигналом относительно белого вещества на Т1 -ВИ и умеренно гиперинтенсивным - на Т2-ВИ. Интенсивность сигнала узла зависит от степени кальцификации. Если кальцифицирована большая часть узла, то он характеризуется гипоинтенсивным сигналом во всех импульсных последовательностях (рис. 3.27).
Кортикальные узлы при туберозном склерозе располагаются в коре и в прилежащих отделах белого вещества и симулируют картину пахигирии. Интенсивность сигнала коры не изменена, но в смежных субкортикальных отделах определяются зоны гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ, обусловленные глиозом и дефектной миелинизацией нервных волокон. В 15% случаев при туберозном склерозе в полости бокового желудочка выявляется субэпендимарная гиганто-клеточная астроцитома.
Наиболее часто образование располагается в области межжелудочкового отверстия, имеет неоднородную структуру за счет участков некроза, кальцификатов, характеризуется гипо- и изоинтенсивным сигналом на Т1 -ВИ и гиперинтенсивным - на Т2-ВИ. На контрастных изображениях отмечается усиление интенсивности сигнала от субэпендимальных узлов (исключая обызвествленную часть), субэпендимальной гигантоклеточной астроцито-мы. Кортикальные узлы и прилежащие субкортикальные зоны в большинстве случаев контрастного вещества не накапливают.
|
89 |
|
Ангиоматоз центральной нервной системы (болезнь Гиппеля-Линдау)
Болезнь Гиппеля-Линдау
наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание
характеризуется унилатеральной или билатеральной гемангиобластомой
(ангиоретикулемой) и отслойкой сетчатки глаз. В 30—60% случаев определяется
гемангиобластома мозжечка. Гемангиобластомы могут наблюдаться также в спинном
мозге. Почти 60-80% гемангиобластом имеют кистозную
структуру. Наиболее часто определяется опухолевая киста, располагающаяся
в полушарии мозжечка. На постконтрастных
изображениях в ее стенках визуализируются
один или несколько небольших опухолевых узлов. Висцеральные повреждения включают в себя аденокарциному почки,
феохромоцитому, кисты почек и других органов.
ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ.
Липома составляет 0,5% внутримозговых образований. Происходит из остатков примитивного эмбрионального жира. Чаще всего локализуется в мозолистом теле и в 50% случаев сочетается с его агенезией. Липома может располагаться как в самом мозолистом теле, так и перикаллезно. Реже встречаются липомы пинеальной области (которые могут распространяться в охватывающую цистерну), воронки гипофиза, гипоталамуса, мостомозжечкового угла. Клинически липомы протекают бессимптомно, иногда наблюдаются судорожные припадки и умственная отсталость. Обычно определяется как патологическое образование, гиперинтенсивное на Т1-ВИ и менее интенсивное на Т2-ВИ, без масс-эффекта и перифокального отека. На КТ-изображениях и краниограммах определяется характерное округлое обызвествление по контуру липомы. На КТ-изображениях - узел с четкими контурами резко пониженной плотностью (-80 и более ед. X), отчетливо прослеживается обызвествление, достаточно типичное для этого опухолевидного процесса.
Кистозные образования
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.