Аномалии развития центральной нервной системы, страница 5

Под воздействием внешних повреждающих факторов (травматического, токсического, ишемического генеза) может происходить вторичная деструкция мозолистого тела.

Рис. 3.8. Кистозная трансформация IV желудочка. МРТ.

а - Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. IV желудочек имеет округлую форму, резко расширен. Червь мозжечка гипоплазирован, миндалины располагаются ниже уровня большого затылочного отверстия. Имеется восходящее мозжечково-транстенториальное вклинение с компрессией четверохолмной цистерны. Мост и продолговатый мозг смещены кпереди.

б - Т1-ВИ, коронарная плоскость. Расширение полости IV желудочка выражено неравномерно, левая гемисфера мозжечка атрофирована в большей степени.

Классические нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела следующие:

1. Передние рога и тела боковых желудочков широко расставлены и параллельны (не изогнуты). Передние рога узкие, остроугольные. Задние рога часто диспропорционально увеличены (кольпоцефалия). Вогнутые медиальные границы боковых желудочков обусловлены протрузией продольных пучков Пробста.

2. IIIжелудочек обычно дилатирован и приподнят с различной степенью дорсального расширения и смешения между боковыми желудочками. Межжелудоч­ковые отверстия часто удлинены.

3. Межполушарная борозда кажется продолжением переднего отдела IIIжелудочка, так как отсутствует колено. В корональной проекции межполушарная борозда расширяется книзу между боковыми желудочками по направлению к крыше III желудочка. В сагиттальной плоскости обычная поясная извилина отсутствует, и средние борозды имеют радиальную или спицеобразную конфигурацию. Вокруг III желудочка часто видны межполушарные кисты. При увеличении размеров эти кисты могут приобретать аномальную конфигурацию и скрывать нижележащие пороки (рис. 3.9).

3.9. Агенезия мозолистого тела. а - Т2-ВИ, сагиттальная плоскость;

б - FLAIR ИП, аксиальная плоскость;в - Т1-ВИ, корональная плоскость.

Мозолистое тело отсутствует. На его месте визуализируются внутренние и большая вены. Боковые желудочки широко расставлены, задние рога боковых желудочков диспропорционально расширены, передние рога узкие, щелевидные. Контуры задних рогов боковых желудоч­ков волнистые. Выявляется ретроцебеллярная киста.

Кисты средней линии/

Среди кист средней линии выделяют следующие:

1)кисту прозрачной перегородки (cavumsepti pellucidi);

2)кисту Верги (cavum Vergae);

3)кисту промежуточного паруса (cavum veli interpositi).

Эти полости являются нормальными структурами головного мозга плода и часто выявляются при обследовании недоношенных детей. Они запустевают после рождения, у детей старшего возраста и взрослых являются случайной находкой. Обычно не сопровождаются клинической симптоматикой, однако при больших размерах могут оказывать давление на прилежащие структуры, а также вызывать нарушения ликвородинамики. Описано нередкое сочетание кист с эпилепсией, психическими заболеваниями и т. д.

Прозрачная перегородка является медиальной стенкой боковых желудочков, состоит из двух листков, между которыми находится полость шириной 1-2 мм. Спереди она ограничена коленом мозолистого тела, сверху - мозолистым телом, сзади - столбами свода. Если полость имеет большие размеры, то она называется кистой прозрачной перегородки или Vжелудочком (рис. 3.10).

Киста Верги образуется при распространении полости прозрачной перегородки кзади и расположена между медиальными стенками боковых желудоч­ков, мозолистым телом и столбами свода. Эта полость впервые была описана итальянским анатомом Andrea Verga в 1851 г. и в дальнейшем названа его именем (иногда ее также называют VI желудочком). Она обычно сообщается с полостью прозрачной перегородки, но может также присутствовать как изолированная полость. Прозрачная перегородка обычно развивается совместно с мозолистым телом на 12-19-й неделе внутриутробного развития. Полость прозрачной перегородки запустевает постепенно, начиная с задней части. Киста Верги исчезает, начиная с 6 месяцев гестации, полость прозрачной перегородки - вскоре после рождения. После 6 месяцев она встречается у 10% детей и редко у взрослых. Обычно полость не имеет связи с желудочками.

                   

Рис. 3.10. Киста прозрачной перегодки. МРТ.

а — Т2-ВИ, аксиальная плоскость. Киста располагается между передними рогами боковых желудочков, спереди ограничена коленом мозолистого тела. б — Т1-ВИ, корональная плоскость. Киста имеет овальную форму, контуры ее вы­пуклые, оказывает объемное воздействие на передние рога боковых желудочков.

а                                                                        5

Рис. 3.11. Киста промежуточного паруса. МРТ/

а - Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Между III желудочком и задними отделами ствола, валика мозолистого тела располагается полость в форме запятой. б - Т2-ВИ,на аксиальном срезе киста имеет треугольную форму, вершина треугольника располагается на уровне межжелудочковых отверстий.

Иногда при изменении давления внутри или извне возможна спонтанная перфорация ее стенки.

Киста прозрачной перегородки выявляется как линзообразная полость между медиальными стенками лобных рогов, на фронтальных томограммах располагается кверху от III желудочка, полость Верги - как полость между телами желудочков. Часто обе полости выявляются совместно.