При повторяющихся приступах БА со временем развивается диффузный хронический бронхит с утолщением и гиалинозом базальных мембран и хронической обструктивной диффузной эмфиземой легких, появляется вторичная гипертония. Клинические эквиваленты подобных изменений наиболее ярко выражены у больных при развитии заболевания в раннем детском возрасте: грудная клетка расширяется, приобретает форму колокола, межреберные промежутки расширяются, перкуторный звук становится коробочным. Диафрагма стоит низко и малоподвижна при дыхании. При аускультации выслушиваются многочисленные сухие и единичные влажные хрипы, прежде всего на выдохе, а иногда и на вдохе. Особенно угрожающим признаком является синдром "немого легкого". В результате закупорки бронхов секретом часть легкого выключается из вентиляции, аускультативные данные соответственно становятся скудными. Большей частью нарастают цианоз и симптомы прогрессирующей недостаточности кровообращения.
Интерстициальные болезни легких (интерстициальные пневмопатии) - группа гетерогенных в клиническом, этиологическом и патогенетическом отношениях поражений легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции (пневмонитом), конечной стадией развития которых является двусторонний диффузный пневмофиброз.
В целом различают аллергический (экзогенный аллергический) и фиброзирующий альвеолит.
Экзогенный аллергический альвеолит (аллергическая интерстициальная пневмопатия) протекает в виде синдрома с наличиием преципитинов к ингаляционным аллергенам и с локализацией патологического процесса на уровне альвеол. Возникает обычно у лиц, занятых в сельском хозяйстве, текстильной и фармацевтической промышленности. Основным фактором патогенеза страдания является ингаляция органических веществ, которые, попадая в организм, вызывают местные реакции по типу феномена Артюса. Последние зависят от следующих факторов:
- свойств органической пыли и вида экспозиции (основную роль играют грибы или их споры);
- характера иммунного ответа (реакция с IgE антителами или преципитинами, реакции клеточного типа).
В результате реакции антиген-антитело развиваются изменения по типу феномена Артюса со скоплением полиморфноядерных лейкоцитов и деструкцией в области альвеол и интерстициальной ткани легкого (стадия альвеолита, диффузный альвеолит). В последующем наблюдается преимущественно мононуклеарная инфильтрация с образованием гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток. В капиллярах и артериолах в ряде случаев наблюдаются явления васкулита. Другие гранулемы состоят из гистиоцитов, многоядерных гигантских и плазматических клеток (гранулематозный альвеолит). Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров, гипоксии. В результате этих изменений, в зависимости от дозы аллергена и длительности контакта развиваются либо острые приступы альвеолита с кашлем, повышением температуры тела до 40 градусов, ознобами, угрожающей гипоксемией и цианозом, либо хронические (кашель, одышка при нагрузке, субфебрилитет, потеря аппетита, уменьшение массы тела). Общими проявлениями при остром приступе могут быть миалгии, головная боль, тошнота, слабость. При аускультации типично выслушивание влажных хрипов без сухих. В случаях исключения аллергена симптомы в течение нескольких дней исчезают.
Фиброзирующий альвеолит включает ряд хронических прогрессирующих заболеваний, ведущих к выраженному фиброзированию интерстициальной ткани легких. Можно выделить:
- фиброзирующий альвеолит вследствие влияния токсических факторов (асбест, металлическая пыль, сенсибилизация к бензогексонию, миелосану и фурадонину);
- фиброзирующий альвеолит на фоне других заболеваниий (следствие или сопутствующий симптом коллагенозов и хронического активного гепатита);
- идиопатический фиброзирующий альвеолит (указания на определенную этиологию и патогенез отсутствуют).
Наибольшее клиническое значение имеет идиопатический фиброзирующий альвеолит, который составляет до 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Острая форма (болезнь Хаммена-Рича) встречается редко, доминируют по частоте хронические формы.
Заболевание может развиться у мужчин и женщин любого возраста, однако несколько чаще болеют мужчины в возрасте 30-50 лет. При этом отмечают нарастающую одышку, цианоз, кашель, иногда с кровохарканьем. При дальнейшем течении наблюдают уменьшение массы тела и признаки легочного сердца. В острых случаях через несколько недель от начала заболевания может наступить смерть. На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при интерстициальных болезнях легких, независимо от конкретной формы:
- альвеолит (диффузный, или гранулематозный, описан выше);
- дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;
- формирование сотового легкого (развитие альвеолярно-капиллярного блока, панацинарной эмфиземы, бронхиолоэктазов, кистозные изменения альвеол).
Таким образом, независимо от формы ХНЗЛ длительно текущая патология (хронический бронхит с эмфиземой, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма, интерстициальная пневмопатия) приводит к формированию легочного сердца и, соответственно, хронической прогрессирующей недостаточности кровообращения. Последняя характеризуется общепатологическими процессами в форме общего венозного полнокровия и паренхиматозной дистрофии внутренних органов. Развиваются бурая индурация легких, затем мускатная печень, цианотическая индурация почек и селезенки. Некоррегируемые лекарственными средствами гидроперитонеум, гидроторакс, гидроперикард – основные клинико-морфологические проявления декомпенсации недостаточности кровообращения - финала таких страданий.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.