Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 12

Узелковый гранулематозный миокардит характеризуется образованием в периваскулярной ткани миокарда ашофф-талалаевских гранулем.  "Цветущие"  гранулемы  (из  крупных  макрофагов с высокой фагоцитарной способностью) встречаются при активном остром, подостром ревмокардите  без порока и с пороком,  а рубцующиеся - в сочетании с первыми при непрерывно реци­ди­ви­рующем течении.  Благоприятный  исход  всех форм миокардита - склероз.

     Эндокардит - яркое и характерное проявление ревматизма,  приводящее  к  формированию  порока сердца.  По локализации различают: клапанный,  хордальный и пристеночный эндокардит.  Наиболее  часто поражаются  митра­ль­ный  и аортальный клапаны.  Наличие эндокардита врач может выявить только при тщательном  динамическом  наблюдении за  больным  на  основании призна­ков формирующегося порока сердца: нежный в начале заболевания систо­лический шум в области  верхушки, а в последующем и в области проекции митрального клапана шум становится четким и грубым. Нарастает ослабление I тона, а II тон акцентируется над аортой (недостаточность митрального клапана).  Эти объективные данные определяются мукоидным и  фибриноидным  набуханием ткани клапана (вальвулит). Прогрессирование дистрофических изменений сопровождается некробиотическими изменениями эндотелия, некрозом  соединительнотканной основы эндокарда и тромбообразованием на его поверхности (острый бородавчатый эндокардит). В исходе вальвулита  и острого бородавчатого эндокардита в течение 1-1,5 лет развивается фибропластический эндокардит -  морфологический  субстрат стеноза  левого атрио-вентрикуляр­ного отверстия при первоначальном поражении створок митрального клапана и аортального стеноза -  при поражении полулуний аорты. Неблагоприятным признаком прогрессивного непрерывно рецидивирующего течения ревмокардита является развитие  возвратно-бородавчатого эндокардита,  характеризующегося повторной дезорганизацией соединительной ткани уже измененных  клапанов.  Следует помнить и о возможности тромбэмболических осложнений при наличии бородавок,  представленных по сути тромботическими наложениями на клапанах. О благоприятном течении процесса свидетельствует исчезновение систо­лического шума на верхушке и восстановление звучности I тона. При этом порок не формируется, однако неизменно развивается очаговый или диффузный постмиокардитический кардиосклероз, вызывающий в той или иной степени  выраженную  недостаточность  кровообращения, экстрасистолии, нарушения проводимости и так далее, в зависимости от локализации рубцовых изменений.

     При кардиоваскулярной  форме  ревматизма  также могут наблюдаться сухой (фибринозный) или экссудативный перикардит (как  проявление пан­кардита) и ревматический коронарит с развитием недостаточности коронарного кровотока (возникает из-за нарушения  нервных сплетений регулирующих тонус венечных артерий и проявляется стенокардией).  Вообще же сосуды разного калибра,  но  особенно  мелкие (микроциркуляторное русло) постоянно подвергаются воспалению (системные васкулиты).  В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения вплоть до некроза стенок,  иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток, проницаемость  их  резко повышается,  при активном ревматизме эндотелий слущивается (ревматический эндотелиоз).  В исходе васкулита сосуды подвергаются склерозу и, следовательно, изменения наблюдаются во многих органах и сис­те­мах.

     Смерть от ревматизма может наступить во время очередной атаки от тромбэмболических осложнений, но наиболее часто больные умирают от  хрони­ческой  прогрессирующей недостаточности кровообращения на фоне декомпен­сированного порока сердца.

     Оформление заключительного клинического диагноза и врачебного свидетельства о смерти при ревматизме не имеет каких-либо  особенных момен­тов.  Врачебное свидетельство о смерти заполняется, например, следующим обра­зом:

      I. a). Хроническая недостаточность кровообращения - код I99.X

         b). Декомпенсированный митральный стеноз

         c). Ревматизм активный, ревмокардит, непрерывно рецидивирующее течение – код I05.0

         d).

      II. Хронический обструктивный бронхит.

     Стоит отдельно остановиться на формулировании диагноза у  лиц среднего и пожилого возраста, которые перенесли атаку ревмокардита в детские и юношеские годы.  Вся сложность в ряде случаев заключается в том,  что у этих пациентов имеются ярко выраженные проявления атеросклероза, а явных клинико-морфологических маркеров ревматизма  уже  нет,  кроме  указания на ревматизм в анамнезе и наличия порока сердца. В то же время и атеросклероз, особенно если он  носит генерализованный характер (поражение трех и более систем сосудов),  может способствовать формированию (и  прогрес­сированию) порока  сердца.  Поэтому в подобных случаях рекомендуется форми­ровать диагноз следующим образом:

     Основной комбинированный диагноз:

     ОСНОВНОЙ: Порок  митрального  клапана:  стеноз   левого   атрио-вент­ри­кулярного отверстия.

     ФОНОВОЕ: Ревматизм, неактивный, постмиокардитический кардио­склероз. Атеросклероз аорты, мезентериальных сосудов и артерий нижних ко­неч­ностей.

     ОСЛОЖНЕНИЯ: Н IIБ-III ст.(мускатная печень, цианотическая инду­рация почек, селезенки, анасарка) ...

             В группе  ревматических  болезней  имеется заболевание, при ко­то­ром ау­то­им­мунные феномены выражены особенно ярко  -  это так называемая системная красная волчанка.

     Достоверные данные о заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ) отсутствуют,  так как и в наши дни болезнь часто не распознают. В целом показатель заболеваемости СКВ составляет приблизительно  1:50  000  и  отме­ча­ется тенденция к повышению этого уровня.  Женщины болеют в 6-10 раз ча­ще, чем мужчины.  Заболевание обычно начинается у лиц старше 20-30 лет, но  может  проявиться в любом возрасте.  В основе этиологии и патогенезе СКВ лежат многочисленные процессы, в которых определенная роль принадлежит как экзогенным,  так и генетическим факторам.