ХРОНИЧЕСКИЕ НЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ.
Хронические гломерулонефриты (ХГН) это большая группа первичных заболеваний почек с различной клинико- морфологической картиной, течением и исходом, что побуждает пользоваться термином «гломерулонефриты».
Как правило это – двухстороннее иммунно- воспалительное заболевание преимущественно клубочкового аппарата, клинически проявляющееся нефритическим, гематурическим, нефротическим или смешанным вариантами ( с отеками, АГ и гематурией) и приводящее в итоге к прогрессирующей гибели функциональных элементов нефрона и межуточной ткани почек с исходом в хроническую почечную недостаточность.
ХГН нередко являются следствием неизлеченного ОГН, но иногда, развиваются и без предшествующей острой атаки. Это допускает возможность существования первично- хронического течения заболевания.
Статистических данных о частоте ХГН не имеется. Считается , что в 5-15% случаев ХГН является следствием перенесенного ОГН. ХГН чаще формируется в возрасте 8-12 лет.
Этиология и патогенез
Причина возникновения ХГН часто остается не установленной.
Среди этиологических и предрасполагающих факторов ХГН обсуждаются – стрептококковая природа болезни, вирус гепатита В, охлаждение, вакцинации, лекарственные воздействия.
В механизмах ХГН имеет значение в первую очередь развитие аутоиммунного воспаления. У 70% больных аутоиммунный процесс является следствием трансформации иммунокомплексного воспаления при неблагоприятном течении ОГН в аутоиммунный. У 30% - возможно формирование сразу первичного аутоиммунного воспалительного процесса.
В развитии аутоиммунного процесса при ХГН можно выделить 3 механизма развития· Стрептококковые токсины непосредственно влияют на почечную ткань и вызывают ее деструкцию. В результате этого измененные белковые структуры почечной ткани приобретают антигенные свойства и начинается продукция антипочечных аутоантител.
· Стрептококковый антиген, предварительно фиксированный в клубочках, образует иммунные комплексы со стрептококковым антителом попадающим в почку из кровеносного русла..
· Вследствие антигенной общности М- протеина стрептококков и базальной мембраны клубочков , развивается перекрестная реакция стрептококкового антитела с гломерулярным антигеном.
В настоящее время доказано, что в основе хронического гломерулонефрита лежат смешанные В и Т – иммунодефицитные состояния ( при ХГН преимущественно уменьшается количество Т- супрессоров).
Выявлена также роль генетических факторов в развитии ХГН. В пользу этого свидетельствует частое обнаружение у этих больных некоторых антигенов гистосовместимости по системе НLА .
Механизмы развития основных клинических синдромов при ХПН представлены следующим образом· Механизмы развития гематурии при ХГН такие же как и при ОГН – эритроциты попадают в мочу путем per diapedesum.
· В развитии отечного синдрома при ХГН ведущее значение придается массивной протеинурии, вслед за которой развивается гипопротеинемия и особенно гипоальбуминемия. Гипопротеинемия также усугубляется- а) потерей белка кишечником, б) усиленным катаболизмом белков организма, в) снижением реабсобции белка канальцами почек из- за белковой блокады лимфатической системы почек и отека почечного интерстиция. Гипопротеинемия приводит к падению онкотического давления плазмы и выходу воды и электролитов в интерстициальную ткань. Итогом потери воды и электролитов из сосудистого русла являются гиповолемия, которая включает механизмы , регулирующие ОЦК- систему альдостерона ( повышается синтез альдостерона). В результате этого в почках повышается реабсорбция воды и натрия, появляется замкнутый порочный круг. Основной механизм отеков при нефротической форме ХГН подтверждается резко ускоренной пробой Мак-Клюра- Олдрича.
· Повышение АД при ХГН связано в основном с двумя механизмами- а) активацией прессорной системы в виде повышенной активности ренина, ангиотензина, альдостерона , симпатико- адреналовой системы и снижением функции депрессорной системы- б) снижением активности и количества простогландинов, каллекреина, брадикинина - естественных сосудорасширяющих веществ. При снижении депрессорной системы наблюдается задержка натрия и воды.
Современное понимание механизмов прогрессирования почечной недостаточности (ПН) при ХГН признает ведущую роль следующих трех факторов1.Гемодинамических нарушений ( гиперперфузии почечных клубочков с развитием внутрикапиллярной гипертензии и гиперфильтрации),
2. Большой протеинурии,
3.Комплекса метаболических нарушений ( в первую очередь липидного и пуринового обмена).
Гемодинамические нарушения. В основе развития гемодинамическихнарушений в почечных клубочках лежит активация ангиотензина 11, вырабатываемого в ткани почек. Этот гормон вызывает преимущественный спазм отводящей ( эфферентной) артериолы почечного клубочка, повышает внутриклубочковое давление, способствующее развитию гиперфильтрации. Одновременно он усиливает порозность клубочкового фильтра и создает еще ряд повреждающих эффектов ( развитие внутрипочечной гипертонии вследствие спазма эфферентной артериолы клубочка, появление и нарастание протеинурии, усиление синтеза мезангиального матрикса), которые ведут к склерозированию почечной ткани и нарастающей потере почечной функции.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
