Хронические нефриты у детей. Этиология и патогенез. Большой протеинурии. Классификация ХГН у детей, страница 6

Диагноз ХИН ставят на основании учета сведений об этиологическом факторе, сочетания этих данных с наличием мочевого синдрома и со снижением канальцевых функций ( прежде всего осмотического концентрирования).

До стадии снижения канальцевых функций дифференциальная диагностика ХГН, проявляющегося изолированным мочевым синдромом, с ХИН часто не может быть проведена без биопсии почек.

Лечение ХИН сводится к попытке устранить воздействие этиологического фактора и проведению общих мероприятий- ограничение физической нагрузки, диета с умеренным ограничением соли и белка. Патогенетической терапии ХИН нет.

Приведу некоторые особенности отдельных форм ХИН,

·  Литиевая нефропатия- развивается у пациентов длительно получавших соли лития ( по поводу психоэмоциональных нарушений).

·  Балканская нефропатия- это эндемическое заболевание, распространенное в Болгарии , Югославии. Она развивается через 10-15 лет проживания в эндемичном районе. Этиология неясна , обсуждается роль вирусов, солей тяжелых металлов. Клинически – гематурия стойкая и выраженная, уменьшены размеры почек ( по данным УЗИ), часто выявляются признаки папиллярного некроза.

·  Радиационный нефрит- развивается через 6-12 месяцев после воздействия радиации. Клинически он проявляется отеками, артериальной гипертензией, протеинурией, снижением функции почек, функции почек не восстанавливаются, заболевание быстро прогрессирует до ХПН.

·  Анальгетичекая нефропатия—встречается нередко у детей при длительном приеме НПВП , аспирина и особенно фенацетина. Это заболевание является типичным интерстициальным нефритом в сочетании с папиллярным некрозом. Частота заболевания в  развитых странах колеблется от 2 до 20%.

Анальгетическая нефропатия часто выявляется случайно. При первом обращении к врачу уже могут быть снижение клубочковой фильтрации и даже  симптомы ХПН. Прием аспирина может сопровождаться, как острым так и хроническим нефротоксическим эффектом- выраженная гематурия, папиллярный некроз ( проявляется симптомами интоксикации, повышением температуры тела, болями в пояснице, лейкоцитурией, протеинурией разной степени выраженности и отхождением некротизированных сосочков ( кровяные «червячки» в моче).

У некоторых больных с анальгетической нефропатией развиваются вторичные гиперурикемия и гиперуратурия. ( «вторичная подагра»), реже выявляется мочекаменная болезнь.

Врожденный интерстициальный нефрит- существуют семейные и несемейные формы. Причина их не ясна. Наиболее известными из них являются нефронофтиз Фанкони и олигомеганефрония.

* Нефронофтиз Фанкони – в настоящее время относится к группе кистозных нефропатий. Первые признаки болезни-  полиурия и полидипсия у детей появляются в возрасте 2-3 лет. К 9-12 годам развивается ХПН. Имеется отставание в физическом развитии, возможная глюкозурия, остеопатии ( обусловлены нарушение фосфорно- кальциевого обмена). У некоторых больных  можно выявить сольтеряющий синдром.

Макроскопически – размер почек уменьшен, корковый слой истончен, характерен диффузный склероз интерстиция и атрофия эпителия канальцев.

* Олигомеганефрония—клинические проявления возможны уже на первом году жизни- частая рвота, эпизоды дегидратации, и «немотивированные» подъемы температуры тела , отставание в массе тела. После года уже выявляется полиурия и полидипсия, небольшая протеинурия. При олигомеганефронии уменьшено число клубочков на единицу почечной ткани , их диаметр клубочков и диаметр канальцев увеличен в 2- 2,5 раза по сравнению с нормой, в сочетании с другими признаками поражения интерстициальной ткани.

*У ряда больных , в особенности при микросимптоматике в моче ( небольшая протеинурия и гематурия) без отчетливых экстраренальных проявлений, необходимо проводить дифференциальный диагноз с различной урологической патологией, для чего показано рентгено- урологическое обследование. С незначительной , непостоянной гематурией в ряде случаев протекае гидронефроз, удвоение почек, нефроптоз, синдром Фрейли, онкологическая патология мочевыделительной системы, рефлюксной патологией МВС и др.

Общие принципы лечения ХГН