При достижении ремиссии исчезают характерные для обострения изменения подоцитов и структура почечной ткани полностью восстанавливается.
Нефротический синдром как проявление мембранозной нефропатии более характерен для взрослых, у детей встречается в 2-5%. Может начинаться с изолированной протеинурии с постепенным присоединением нефротического синдрома. Прогноз при этом варианте неблагоприяный, терапия малоэффективна.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз- ведущим клинико- лабораторным синдромом при ФСГС является выраженный нефротический синдром, но при этом варианте может быть транзиторная гематурия или даже АГ. Данная форма болезни характеризуется рефрактерностью к терапии и медленным прогрессированием. Прогноз неблагоприятный.
Смешанная форма ХГН или классическая болезнь Брайта- характеризуется сочетанием нефротического синдрома со стойкой гематурией или с гипертоний и гематурией.
Отеки при смешанной форме ХГН выражены умеренно. Часто наблюдается дистрофический синдром, костно- мышечный синдром с атрофией мышц. Изменения со стороны сердечно- сосудистой системы встречаются чаще , чем при других формах и более выражены. Высокая стойкая артериальная гипертензия. Гепатомегалия встречается у 2/3 больных. У ½ - нервно- мышечные нарушения в виде вялости, заторможенности , нарушения психики.
Протеинурия при смешанной форме ХГН менее массивная, чем при нефротической форме- с узким колебанием диапазонов от 1,6 до 3,3 г/л. Протеинурия стойкий признак болезни и характеризется неселективностью ( с мочой теряются все белки плазмы - и альбумины и глобулины). Гематурия имеется практически у всех больных вплоть до макрогематурии., также стойкая, непрерывная. Нередко выявляется лейкоцитурия – мононуклеарная или смешанного типа. В мочевом осадке присутствует большое количество цилиндров, как восковидных так и зернистых цилиндров, свидетельствующих о глубоком поражении почек.
У больных со смешанной формой ХГН дотаочно быстро (в течение 1-2 лет) становится ограниченными клубочковая фильтрация и канальцевые функции. У этих больных выявляются выраженные признаки клеточной аутосенсибилизации, в большом количестве определяются антипочечные аутоантитела, снижена комплементарная активность сыворотки крови.
Морфологически в нефробиоптате – имеется мембранозно- пролиферативный или фибропластический гломерулит с тубуло- интерстициальным компонентом, интенсивное отложение в почечной ткани Ig М , Ig G и реже Ig А. Эта форма хронического ГН отличается резистентностью к современным методам лечения прогредиентностью течения и неблагоприятным прогнозом.
Диагностика ХГН
Диагноз ХГН ставят на основании перечисленных выше анамнестических , клиничесих и лабораторных признаков- длительности мочевого синдрома более 1 года и длительности экстраренальных проявлений более 3 –х месяцев. Биопсию почки необходимо выполнять у детей с резистетнтным нефротическим синдромом, а также при неясном происхождении изолированного мочевого синдрома в виде протеинурии, гематурии или их сочетания.
Дифференциальный диагноз
ХГН приходится дифференцировать с затяжными или вялотекущими формами острого нефрита. Выяснению вопроса помогают анамнестические данные – время появления клинических симптомов, давность болезни. При ХГН длительность мочевого синдрома составляет более 1 года , внепочечных проявлений (отеки, АГ) более 3 месяцев.
Нередко бывает сложно отличить ХГН от хронического пиелонефрита. В пользу последнего говорят сведения о перенесенной инфекции мочевыводящих путей ( острые циститы, пиелонефриты). Пиелонефрит может также быть следствием тех урологических заболеваний, которые сопровождаются нарушением оттока мочи ( стриктуры, камни, аномалии рзвития).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.