Хронические нефриты у детей. Этиология и патогенез. Большой протеинурии. Классификация ХГН у детей, страница 2

Протеинурия. Внимание к протеинурии как к важному фактору прогрессирования ХГН выросло в связи с установлением прямой связи величины протеинурии и риском прогрессирования ПН. Доказано, что выраженная и длительная протеинурия оказывает на эпителий канальцев токсическое действие поддерживает воспалительный процесс.

Гиперлипидемия- стимулирует пролиферацию мезангиальных клеток, развитие склеротических процессов в почечной паренхиме

Классификация ХГН у детей

Существует несколько классификаций ХГН, однако с практической точки зрения (в связи с невозможностью широкого использования биопсии почки) наиболее приемлемой остается клиническая классификация ХГН принятая на конференции врачей педиатров в г. Виннице в 1976 году.

Необходимость выделения этих форм обоснована прежде всего разной эффективностью современных активных методов лечения, что обусловлено неодинаковой выраженностью иммунных реакций и степенью участия вторичных патогенетических факторов.

Наряду с клинической классификацией для более точной верификации поражения почек целесообразно  учитывать морфологические изменения по данным пункционной биопсии почек.

ВОЗ предлагает иммуноморфологическую классификацию ХГН,  в которой выделяют·  Минимальные изменения ( или даже отсутствие изменений в клубочках при обычной световой микроскопии)- болезнь минимальных изменений, липоидный нефроз.

·  Незначительные изменения с иммунными депозитами ( с мезенгиальным отложениями Ig А)

·  Диффузные изменения клубочков

·  Непролиферативные ( мембранозная нефропатия)

·  Пролиферативные (диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН- постинфекционный, постстрептококковый ГН)

·  Фокальные поражения клубочков·  Непролиферативные ( фокальный гломерулосклероз),

·  Пролиферативные ( фокально- сегментарный пролиферативный ГН).

Клинические проявления  различных форм ХГН

Гематурическую форму ХГН ставят при проявлении заболевания изолированным мочевым синдромом. Клинические симптомы практически отсутствуют. Наиболее часто эту форму ХГН выявляют случайно Она характеризуется  гематурией различной степени выраженности ( от минимальной до макрогематурии) в сочетании с протеинурией или без нее. Гематурия может провоцироваться каким – либо экзогенным фактором, например ОРВИ. Протеинурия при гематурической форме ХГН -  небольшая ( до 1 г/л в сутки) и по своему характеру – селективная. Течение данной формы ХГН  – чаще непрерывное , маломанифестное. Отечный синдром и гипертензивный – отсутствуют. Функциональное состояние почек как правило сохранено.

В нефробиоптате  - имеется нерезко выраженный пролиферативно- мембранозный гломерулит без изменения канальцев и интерстиция. Прогноз для жизни при этой форме благоприятен, несмотря на  отсутствие значительного эффекта от современной терапии. Симптомы прогрессирования могут появиться через 20-30 лет.

Особая форма гематурического ХГН  называется  болезнь Берже или Ig- А нефрит. Она характеризуется отложениями в мезангиуме большого количества Ig А. При этом варианте ХГН имеется выраженная гематурия ( чаще макрогематурия) особенно на фоне ОРВИ, быстрым нарушением функции почек. В крови  также  повышено содержание Ig А ( у 30-50% больных), этот Ig А может быть обнаружен и в  кожных капиллярах. Наблюдается  повышение также титра антител к глютену ( более 1: 1800). При болезни Берже чаще , чем при гематурической форме ХГН, нарушаются почечные функции. Прогноз при болезни Берже менее благоприятный , чем при изолированной гематурической форме ХГН.